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Vol. 159. Núm. 4.
Páginas 189-194 (Agosto 2022)
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Vol. 159. Núm. 4.
Páginas 189-194 (Agosto 2022)
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Fibrosis pulmonar idiopática
Idiopathic pulmonary fibrosis
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Francisco León-Romána,
Autor para correspondencia
franciscoleonroman19@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Claudia Valenzuelab, María Molina-Molinac
a Servicio de Neumología, Hospital Recoletas Campo Grande, Valladolid, España
b Unidad de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas, Servicio de Neumología, Hospital Universitario de la Princesa, Universidad Autónoma de Madrid, Madrid, España
c Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar (UFIP), Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Bellvitge-IDIBELL, Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
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Resumen

La fibrosis pulmonar idiopática se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica progresiva de etiología desconocida. Existen factores de riesgo, tanto intrínsecos como extrínsecos, que pueden fomentar el desarrollo de la enfermedad en individuos con predisposición genética. El diagnóstico se realiza mediante hallazgos radiológicos y/o histológicos característicos en la tomografía axial computarizada de alta resolución y la biopsia pulmonar, respectivamente, en ausencia de causa específica identificable. La supervivencia media de la enfermedad sin tratamiento es de 3-5años desde el inicio de los síntomas, aunque su historia natural es variable e impredecible. Actualmente existen dos fármacos antifibróticos que enlentecen la progresión de la enfermedad. El abordaje multidisciplinar considerará el estado nutricional, el estado emocional, el acondicionamiento físico y el tratamiento de comorbilidades, así como el trasplante pulmonar y los cuidados paliativos en fases avanzadas. En este artículo se revisan los aspectos fundamentales para el diagnóstico y el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.

Palabras clave:
Fibrosis pulmonar idiopática
Diagnóstico
Tratamiento
Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis is defined as a chronic progressive fibrosing interstitial pneumonia of unknown etiology. There are intrinsic and extrinsic risk factors that could favor the development of the disease in individuals with a genetic predisposition. The diagnosis is made by characteristic radiological and/or histological findings on high-resolution computed tomography and lung biopsy, respectively, in the absence of a specific identifiable cause. The median survival of the disease for patients without treatment is 3-5years from the onset of symptoms, although its natural history is variable and unpredictable. Currently, there are two antifibrotic drugs that reduce disease progression. The multidisciplinary approach will consider the nutritional and emotional status, physical conditioning, and treatment of comorbidities, as well as lung transplantation and palliative care in advanced stages. The following article reviews the fundamental aspects for the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis.

Keywords:
Idiopathic pulmonary fibrosis
Diagnosis
Treatment

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