Los paragangliomas (PG) son tumores neuroendocrinos originados a partir de células cromafines de localización extraadrenal1,2. Son una entidad infrecuente, con una incidencia de 1,5 casos por millón de habitantes2. Los PG intestinales se localizan habitualmente en la segunda porción duodenal, siendo la localización yeyunal excepcional3-5. Presentamos el caso de un paciente que tuvo un paraganglioma gangliocítico yeyunal (PGY) y realizamos revisión de la literatura.
Varón de 66años, con antecedentes médicos de hipertensión arterial, dislipemia, obesidad gradoII, ulcus duodenal e infarto agudo de miocardio, tratado mediante stents y doble antiagregación. Acudió al servicio de urgencias por melenas que tenía desde hacía un año pero que aumentaron coincidiendo con el inicio de la doble antiagregación. A la exploración física presentaba buen estado general, sin hallazgos relevantes. En la analítica destacaba una hemoglobina de 7,4mg/dl. Se realizó gastroscopia, en la que se observó angiectasias gástricas y duodenales que se trataron mediante gas argón. En la TC abdominopélvica se evidenció la presencia de un engrosamiento redondeado parietal endoluminal en el borde mesentérico de la primera asa yeyunal con densidad de partes blandas de 23×18mm, que podía corresponder a neoplasia yeyunal. Se realizó enteroscopia, donde se vio una lesión yeyunal, con signos de sangrado reciente, que fue biopsiada e informada como tumor neuroendocrino de bajo grado con positividad a sinaptofisina y cromogranina. El paciente fue intervenido, palpándose una lesión en la primera asa yeyunal intraluminal y móvil, realizándose enterotomía y evidenciando una lesión mamelonada y pediculada que fue resecada. Se revisó el resto del tubo digestivo, sin haber otras lesiones asociadas. El resultado histológico fue de paraganglioma gangliocítico de bajo grado con infiltración de submucosa y sin invasión linfovascular ni perineural. Presentaba positividad inmunohistoquímica a s100, sinaptofisina, cromogranina y enolasa neuroespecífica. El paciente tuvo buena evolución postoperatoria (Clavien0) y fue dado de alta a los 3días. En la revisión a los 6meses no había vuelto a presentar sintomatología digestiva. Los términos usados para la búsqueda en Pubmed sin límite de idioma o temporal fueron «jejunal» AND «gangliocytic» AND «paraganglioma». Se incluyeron aquellos artículos que incluían pacientes con PGY. Se excluyeron los que incluían PG en otra localización del tubo digestivo.
Los PG son tumores neuroendocrinos de localización extraadrenal1. Su etiología es desconocida4-6. La mayoría de los PG son esporádicos, pero pueden ocurrir en pacientes con determinados síndromes endocrinos4. Los PG se caracterizan por presentar tres estirpes celulares: células epitelioides, ganglionares y fusiformes6-8. Inmunohistoquímicamente son positivos a s100, sinaptofisina, cromogranina y enolasa neuroespecífica6,8. La exéresis del PG es la base de cualquier tratamiento, ya que estos tumores suelen ser quimiorresistentes4. El 8% de los casos presentan metástasis6,7. La supervivencia de los pacientes con PG maligno a los 5años es de alrededor del 60%2,7. El 16% de los pacientes intervenidos presentan recidivas tardías (>10años), lo que hace necesario un seguimiento prolongado7.
El PG a nivel intestinal se localiza casi exclusivamente en la segunda porción duodenal (90% de los casos)3, siendo extremadamente rara la localización yeyunal (1,6% del total de PG intestinales)3. En nuestra búsqueda de PGY, hay pocos casos publicados previamente (tabla 1). La clínica más habitual de los PGY publicados es la hemorragia (3pacientes), dolor abdominal (1)3 y obstrucción intestinal (1)4,6. El síntoma inicial de nuestro paciente fueron melenas. La edad media es 58,4años, un poco inferior a nuestro caso5. En los casos descritos, 4 ocurrieron en mujeres y solo uno era varón, como nuestro caso (tabla 1). El diagnóstico fue realizado mediante muy variadas pruebas diagnósticas.
Casos publicados en la literatura
| Autor, año | Sexo | Edad | Síntoma debut | Diagnóstico | Tratamiento | IHQ |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Grouls, 1987 | Mujer | 54 | Hemorragia digestiva | ND | Asa aferente en BilrothII: endoscópico | Enolasa neuroespecíficaS100CitoqueratinaVimentinaSerotonina |
| Aung, 1995 | Mujer | 54 | Melenas | Laparotomía | Enterotomía y exéresis de lesión | CromograninaSinaptofisinaEnolasa neuroespecíficaS100Somatostatina |
| Kazim, 2015 | Varón | 70 | Dolor abdominalVómitos | TC | Resección segmentaria | Enolasa neuroespecífica |
| Caballero, 2016 | Mujer | 44 | Obstrucción intestinal | Entero-RMN | Exéresis lesión | SinaptofisinaEnolasa neuroespecíficaS100 |
| Fontana, 2021 | Mujer | 69 | Melenas | TC/CPRE | Unión duodeno-yeyunal:ColecistectomíaDrenaje biliarEnterotomía y exéresis de lesiónLinfadenectomía | CromograninaSinaptofisinaS100CK8/18Somatostatina |
| Viñas, 2023 | Varón | 66 | Melenas | TCEnteroscopia | EnterotomíaExéresis lesión | CromograninaSinaptofisinaEnolasa neuroespecíficaS100 |
IHQ: inmunohistoquímica; ND: no disponible.
El tratamiento de los PGY es la exéresis completa5. La resección endoscópica parece una opción razonable si el tumor se puede extraer complemente con este abordaje, pero solo se ha efectuado en una ocasión5,7. Si no es factible, la exéresis quirúrgica es la opción que se debe realizar, ya sea mediante enterotomía y resección de la lesión con márgenes libres (3pacientes) o practicando una resección intestinal (1paciente). Debido al número tan reducido de pacientes no es posible saber cuál de las dos técnicas es mejor4,5.
En conclusión, en la literatura hay descritos un número muy escaso de PG yeyunales. La exéresis completa mediante enterotomía o resección intestinal es el tratamiento de elección.
FinanciaciónNo se han recibido fondos para la realización de este manuscrito.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflicto de intereses.
