El carcinoma medular gástrico (CMG) es una variante histológica muy infrecuente (1-4% de los tumores gástricos). Los pacientes diagnosticados de CMG suelen ser varones mayores de 60 años. Tiene mejor pronóstico que el adenocarcinoma gástrico1. Presentamos un caso de CMG, discutiendo las opciones terapéuticas.
Se trata de un varón de 80 años que, como único antecedente de interés, presenta una hepatitis C tratada con ledipasvir/sofosbuvir. En un estudio por anemia ferropénica, con marcadores tumorales normales, se realiza una gastroscopia, observándose una lesión ulcerada de gran tamaño en antro gástrico de la que se toman biopsias (fig. 1A). El estudio histológico de la biopsia endoscópica muestra una proliferación neoplásica de células epiteliales dispuestas en nidos, trabéculas y túbulos mal definidos con linfocitosis intraepitelial compatible con CMG. El estudio inmunohistoquímico de las proteínas reparadoras (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2) muestra expresión conservada; el estudio del virus de Epstein-Barr mediante hibridación in situ y el receptor de membrana HER-2 son negativos (fig. 1B).
Se realiza una TC toracoabdominopélvica, en la que se aprecia un engrosamiento de la pared gástrica sin signos evidentes de invasión local (fig. 1C) y una adenopatía sospechosa en el tronco celíaco, siendo estadiado como T3N2M0 según la 8.ª edición de la clasificación AJCC-TNM.
En comité multidisciplinar de tumores digestivos, se decide administrar quimioterapia neoadyuvante con 4 ciclos de FOLFOX. Tras la neoadyuvancia, en PET-TC de reestadificación, presenta una disminución del tamaño tumoral, no identificándose adenopatías patológicas ni captación tumoral gástrica. Se interviene realizando una gastrectomía subtotal laparoscópica. En el estudio anatomopatológico posquirúrgico, se observa una respuesta completa tumoral, con 15 ganglios linfáticos aislados negativos y sin invasión linfovascular ni perineural. El paciente no presenta complicaciones postoperatorias mayores (Clavien I), reiniciando tratamiento quimioterápico con 4 ciclos más de 5-fluorouracilo, no presentando recidiva en los 6 meses transcurridos.
La primera descripción del CMG fue realizada por Hirakawa en 19752. El CMG se ha asociado con el virus de Epstein-Barr (90% de los pacientes) y con la inestabilidad de microsatélites (6-10% de los casos)3. Sin embargo, el mecanismo de oncogénesis por parte del virus no está claro. En nuestro caso, cabe destacar que no presenta ninguno de estos 2 factores etiopatogénicos, lo que lo convierte en un caso aún más atípico de CMG. Clásicamente, el carcinoma gástrico linfoepitelioma-like se ha considerado sinónimo de CMG. Sin embargo, hay características histológicas que los diferencian: el CMG se dispone en láminas sincitiales con márgenes periféricos bien definidos y disposición de los linfocitos peritumoral, mientras que el linfoepitelioma-like se dispone formando pequeños agregados divididos por un gran número de linfocitos intratumorales2.
El CMG suele diagnosticarse en estadios tempranos, habitualmente de forma incidental en una gastroscopia. La localización más frecuente de este tumor es a nivel de cardias y cuerpo gástrico. La clínica suele ser inespecífica, desde pacientes asintomáticos hasta cuadros graves de perforación gástrica tumoral4. El diagnóstico definitivo se obtiene con el examen histopatológico e inmunohistoquímico. Su diagnóstico diferencial se plantea con el carcinoma gástrico linfoepitelioma-like, el linfoma gástrico MALT y con los tumores del estroma gastrointestinal4.
Con respecto al tratamiento, no está estandarizado debido a su baja incidencia, pero la resección completa tumoral es el pilar terapéutico. En tumores de pequeño tamaño, la resección endoscópica submucosa puede ser válida. En el resto de los CMG, como en nuestro caso, la resección quirúrgica suele ser el tratamiento empleado4. Hasta la fecha, no hay datos concluyentes sobre los mejores esquemas de quimioterapia y su cronología5. El pronóstico del CMG es bueno, presentando una tasa de supervivencia a los 5 años más alta (72%) que la que presentan el resto de los tumores gástricos (42%)4. La invasión linfovascular es relativamente común, aunque no en nuestro caso. Las metástasis hematógenas en el hígado, aunque poco frecuentes, son la causa principal de muerte6.
En conclusión, el CMG es una variante histológica infrecuente de cáncer gástrico. Los hallazgos morfológicos típicos permiten realizar el diagnóstico de CMG. La positividad para virus de Epstein-Barr o la inestabilidad de microsatélites, apoyan el diagnóstico, aunque estas alteraciones no están siempre presentes No existen esquemas terapéuticos específicos para el CMG, por lo que se adoptan los habituales del cáncer gástrico. En nuestro caso, la administración de neoadyuvancia supuso una respuesta completa del tumor en la pieza quirúrgica, lo que abre nuevos debates sobre la necesidad de cirugía en el CMG.
FinanciaciónNo se ha recibido financiación para la realización de este manuscrito.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
