Introducción: Los tumores neuroendocrinos (TNE) tienen una baja incidencia, estimada en 5,2 casos/10⁵ habitantes y año. El diagnostico precoz y el abordaje multidisciplinar mejora el pronóstico.

Métodos: Estudio retrospectivo de cohortes que revisa los pacientes con TNE diagnosticados entre 1994 y 2017 seguidos en consulta multidisciplinar Endocrinología/Oncología. Se analizaron los factores implicados en la progresión y la mortalidad asociada al tumor, mediante análisis de supervivencia de Kaplan-Meier y regresión de Cox.

Resultados: Se incluyeron 71 casos, 32 varones (45%), edad media 55 años (rango 15-84), seguidos una media de 5,4 años (rango 0,2-23). La localización más frecuente fue en el páncreas (36,6%) seguido de la yeyuno-ileal (24%). La distribución según estadiaje fue: I 29,6%, II 14,1%, III 26,7% y IV 29,6%. El 83% eran no secretores. 58 (81,7%) fueron intervenidos del tumor primario. En 20 (30%) el tumor progresó tras el tratamiento inicial en un tiempo medio de 19,9 ± 21,9 meses. Un 67% de los pacientes permanecieron libres de progresión tumoral a los 5 años de seguimiento. En 32 (45%) se empleó análogos de somatostatina, 8 (11%) quimioembolización y en 11 (16%) quimioterapia y/o inhibidores de TK. Las variables que se asociaron a la progresión fueron: edad, estadiaje del tumor, presencia de angioinvasión y grado de diferenciación. En el análisis multivariante, el grado de diferenciación fue la variable independiente que mejor predijo el riesgo de progresión tumoral, con HR 2,49 (p = 0,041). Hubo 9 fallecimientos, 7 (10%) asociados al TNE. La supervivencia estimada a los 10 años fue del 87%. La no localización del tumor primario, HR 13,1 (p = 0,001) y el estadio tumoral, HR 3,82 (p = 0,038), se asociaron a una mayor mortalidad.

Conclusiones: Los TNE tienen una supervivencia prolongada. El estadio tumoral en el momento del diagnóstico y el grado de diferenciación son determinantes en la supervivencia y riesgo de progresión.