18 - TUMORES NEUROENDOCRINOS GASTROENTEROPANCREÁTICOS EN MEN1: EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL
aServicio de Endocrinología y Nutrición; cServicio de Cirugía General y Digestiva; dServicio de Bioquímica y Genética Molecular. Hospital Clínic. Barcelona. España. bDepartamento de Genética, Microbiología y Estadística. Universitat de Barcelona. Barcelona. España.
Introducción: Los tumores neuroendocrinos gastro-enteropancreáticos (NET-GEP), presentes en 70-80% de los pacientes con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), constituyen la primera causa de mortalidad. Sin embargo, su tratamiento sigue siendo controvertido.
Objetivos: Describir las características y resultados terapéuticos de los NET-GEP/MEN1 atendidos en el Hospital Clínic de Barcelona.
Métodos: Estudio retrospectivo de la cohorte de pacientes con MEN1 seguidos en nuestro centro desde 1992 hasta 2017.
Resultados: Se incluyeron 29 pacientes (8 familias) con MEN1, con tiempo medio de seguimiento de 13 (rango intercuartil, 7-16) años. Un 55% eran mujeres y la mediana de edad, 50 (33-59) años. Veintitrés (79,31%) presentaban NET-GEP: 9 (39,13%) funcionantes, 14 (60,87%) multifocales y 2 (8,70%) con M1 al diagnóstico. El tamaño medio por imagen era 1,3 (1-1,8) cm. La elección terapéutica inicial fue cirugía en 16 (69,57%), análogos de somatostatina en 1 (4,35%) y seguimiento activo en 6 (29,09%). Entre los intervenidos, 9 (56,25%) eran multifocales y 8 (50%) funcionantes, con un tamaño medio de 1,75 (1,2-2) cm. La pancreatectomía corporocaudal LPS fue la cirugía más frecuente (50%). Se observaron complicaciones quirúrgicas en 56,25% y diabetes postquirúrgica en 41,18%. Al final del seguimiento, 6 (26,09%) se encontraban en remisión completa, 13 (56,52%) estaban estables, 2 (8,70%) mostraban enfermedad bioquímica, 1 (4,35%) recidivó y 1 (4,35%) falleció. La progresión tras la 1ª opción terapéutica se objetivó a los 3 (1-5) años. Entre los tumores ≤ 2 cm (n = 18), en 5/11 intervenidos se documentó curación y en 3/11, estabilidad; en aquellos con seguimiento, se observó estabilidad en 6/6.
Conclusiones: Algunos NET-GEP tienen un comportamiento indolente y se diagnostican a una edad relativamente joven. En los de tamaño ≤ 2 cm, no se observan diferencias en cuanto a estabilidad en función del tratamiento elegido. Por ello, su terapia no sólo debe considerar las características tumorales, sino también el contexto individual de cada paciente.
