Introducción: Los ganglioneuromas son neoplasias benignas derivadas de la cresta neural, que asientan raramente en la glándula suprarrenal y suelen ser hormonalmente inactivas. Representan un pequeño porcentaje de los incidentalomas (3-5%). Habitualmente de diagnóstico casual, pueden alcanzar gran tamaño, resultando su organodependencia dudosa. Por sus características radiológicas, pueden confundirse con otras lesiones retroperitoneales en general o suprarrenales en particular. Presentamos un caso de ganglioneuroma suprarrenal gigante diagnosticado de forma incidental, con sospecha inicial de tumor estromal.

Caso clínico: Varón de 49 años, con antecedentes de neurofibromatosis, que consulta por astenia importante, síndrome general y dolor lumbar. La exploración abdominal es anodina. En la analítica destaca una anemia grave con Hb 4,8 g%, siendo tanto la gastroscopia como la colonoscopia negativas para el origen de la anemia. Se solicita una TC, donde se observa una gran masa de 13 cm en hipocondrio izquierdo, encapsulada y muy heterogénea, que desplaza anteriormente el páncreas y posteriormente el riñón, sugestiva de GIST como primera posibilidad, con gran dificultad en la identificación de su origen. Tras el pertinente estudio hormonal, que fue negativo, y ante el probable beneficio del tratamiento neoadyuvante en caso de confirmación diagnóstica de GIST, se toman biopsias con aguja gruesa de la masa, con resultado anatomopatológico de ganglioneuroma (positividad para S100, neurofilamentos y enolasa). Se decide intervenir de forma programada, mediante una incisión subcostal bilateral. Se observa que la tumoración desplaza anteriormente la vena mesentérica inferior, se extiende desde debajo del páncreas y se encuentra apoyada sobre el riñón izquierdo. Su vascularización parece provenir de una vena suprarrenal izquierda de gran calibre, que se liga, procediendo a la extirpación de la masa sin ruptura de la cápsula. La pieza incluye la glándula suprarrenal izquierda. El resultado anatomopatológico es de ganglioneuroma suprarrenal de 13,5 cm. El paciente fue dado de alta al 7º día, sin complicaciones postoperatorias.

Discusión: La localización suprarrenal del ganglioneuroma se estima en un 15-30% de los casos, siendo el mediastino posterior y retroperitoneo las ubicaciones más habituales. Característicamente son lesiones benignas y clínicamente silentes (hormonalmente inactivas), comportándose como incidentalomas. El tamaño (> 4 cm) es el criterio más importante de indicación quirúrgica, por el riesgo de malignización. Por otro lado, la resección es habitualmente posible, incluso en las lesiones de gran tamaño. El uso de la vía abierta o laparoscópica depende del riesgo estimado de ruptura y de la experiencia del equipo quirúrgico. Los síndromes familiares como la neurofibromatosis se relacionan con masas suprarrenales que suelen corresponder con feocromocitomas, a diferencia de nuestro caso, siendo además el tracto gastrointestinal la localización más típica de ganglioneuromas en estos pacientes.