Introducción: El sarcoma de arteria pulmonar es una neoplasia maligna infrecuente y agresiva que se origina en el endotelio o en la íntima del vaso. Por sus síntomas inespecíficos y su semejanza radiológica con el tromboembolismo pulmonar (TEP), su diagnóstico suele ser tardío, afectando negativamente el pronóstico. La supervivencia sin tratamiento quirúrgico es menor a 2 años. La resección quirúrgica completa con márgenes libres de enfermedad es el tratamiento de elección y ofrece posibilidad de curación. Se presenta el caso de una paciente con sarcoma de arteria pulmonar derecha, tratada con éxito mediante neumonectomía derecha intrapericárdica, con evolución posoperatoria favorable.

Caso clínico: Mujer de 63 años, exfumadora, con disnea progresiva y dolor torácico. La angio-TC inicial mostró una imagen compatible con TEP en la arteria pulmonar interlobar derecha, iniciándose anticoagulación. Sin mejoría y con doppler venoso negativo, la angio-TC de control evidenció progresión de la lesión, sugiriendo sarcoma de arteria pulmonar. La PET-TC mostró captación hipermetabólica (SUVmax 9,94) sin metástasis. La RM torácica confirmó una masa de 5,9 × 3,2 × 3,4 cm en la arteria pulmonar derecha con infiltración de grasa mediastínica. El SPECT-TC mostró ausencia de perfusión en el pulmón derecho por oclusión completa de la arteria pulmonar. Las pruebas funcionales respiratorias (FVC 96%, FEV1 99%, DLCO 64%) y la ecocardiografía con función ventricular normal sin hipertensión pulmonar confirmaron la operabilidad, indicándose cirugía de resección. Se realizó neumonectomía derecha intrapericárdica mediante esternotoracotomía anterior en 4.º EIC (Hemiclamshell) con posibilidad de circulación extracorpórea. Se disecó la vena innominada izquierda, se abrió el pericardio y se controló circunferencialmente la vena cava superior (VCS) y la aorta ascendente. Se disecó la arteria pulmonar derecha en su porción intrapericárdica hasta el límite proximal de la tumoración, seccionándola con endograpadora vascular. Se completó la resección con la sección de las venas pulmonares superior e inferior intrapericárdicas y el bronquio principal derecho. Se realizó disección ganglionar sistemática (territorios 2 y 4R, 7, 9 y 10). Se colocó un parche de pericardio bovino para evitar herniación cardiaca. El estudio anatomopatológico intraoperatorio confirmó márgenes arteriales y bronquiales libres de malignidad. La evolución posoperatoria fue favorable, con retirada del drenaje torácico a las 48 horas y alta hospitalaria al 5.º día sin complicaciones.

Discusión: Este caso destaca la importancia de un buen diagnóstico diferencial del sarcoma de arteria pulmonar con un TEP crónico usando angio-TC y RM torácica. El abordaje quirúrgico mediante esternotoracotomía en 4.º EIC permite una exposición adecuada de la arteria pulmonar derecha y un acceso óptimo a las estructuras broncovasculares para completar la neumonectomía con márgenes libres, así como la disección ganglionar sistemática. Se requiere seguimiento oncológico estrecho debido al alto riesgo de recurrencia.