Introducción: Se pretende ampliar horizontes en el conocimiento y abordaje de la enfermedad de Castleman unicéntrico, dada su baja frecuencia en la práctica habitual de la Cirugía Torácica. Se trata de un trastorno linfoproliferativo de etiología no clara, que afecta a los ganglios linfáticos de cualquier parte del cuerpo. Se clasifica en unicéntrico o multicéntrico.

Caso clínico: Se presenta un varón con una masa mediastínica que se diagnostica de enfermedad de Castleman. Como antecedentes médicos destacan bronquiolitis, nódulos en cuerdas vocales y escoliosis. Como antecedentes quirúrgicos, una hernioplastia por hernia umbilical. En 2018, a los 12 años y en el contexto de estudio por escoliosis, se vio en una radiografía de tórax una masa mediastínica de forma incidental. El paciente se encontraba asintomático. Se remitió a nuestro centro para estudio, confirmando su existencia en un TAC que sugiere linfoma como primera posibilidad diagnóstica. A continuación, se le realizó una biopsia con aguja gruesa, cuyos resultados no fueron concluyentes, aunque descartaban malignidad. Se presentó en el comité interhospitalario, en el que se decidió derivación a otro hospital. Allí, se analizó de nuevo la muestra obtenida previamente, siendo otra vez no concluyente. Por otro lado, la intervención quirúrgica se desestimó al considerar irresecabilidad. Finalmente, se decidió repetir la biopsia por VATS en 2019. El resultado de la anatomopatología dictaminó el diagnóstico de enfermedad de Castleman. Se inició manejo expectante. Pero en 2020, la tumoración creció y se inició terapia con rituximab 375 mg/m² 8 ciclos. Se obtuvo una disminución del tamaño de la lesión. En los controles posteriores, la masa estuvo estable hasta una nueva progresión en 2021. Se decidió tratar con siltuximab 700 mg iv cada 21 días, finalizando en febrero de 2024. No obstante, la lesión siguió progresando. Se discutió en el comité de tumores pediátricos, y es entonces cuando se consulta a nuestro servicio de Cirugía Torácica, considerando la lesión potencialmente resecable. La intervención se realizó en diciembre de 2024. Se aborda por esternotomía media, limitada por rigidez secundaria a la masa. Se secciona la grasa mediastínica anterior, quedando la tumoración expuesta, dependiente del timo. Sus límites son, en cara anterior, la vena cava superior y las innominadas, y en posterior la tráquea. En el lado derecho se localiza la aorta ascendente, y en el izquierdo la cava superior, la ácigos y el nervio frénico. Esta es la zona de la biopsia por VATS, lo que dificulta la disección. Superiormente, se halla el tronco arterial braquiocefálico. La tumoración es finalmente resecada sin incidencias. El paciente es altado a los 4 días. La anatomopatología confirma timo con extensa afectación por enfermedad de Castleman.

Discusión: El caso expuesto supone un reto por ser un paciente joven, una enfermedad infrecuente y en una localización de riesgo. Además, al inicio se desestimó la cirugía por considerar irresecabilidad. Sin embargo, en este caso la cirugía es de las pocas opciones terapéuticas que quedaban. El replanteamiento de la resecabilidad de la tumoración y su intervención logró así la curación del paciente.