Los cánceres de la vía biliar extrahepática son tumores infrecuentes (menos del 2% del total de neoplasias)1–4. De ellos, el 85% son colangiocarcinomas, mientras el 15% restante son una miscelánea de tumores, entre los que se incluyen los tumores carcinoides (TC) que suponen el 0,2-0,34% del total de neoplasias de la vía biliar1–7.
El primer caso de tumor carcinoide de la vía biliar (TCVB) fue descrito en 1959 por Davies y hasta 2009 solo se han publicado unos 60 casos1–4,6,8,9. Presentamos un nuevo TCVB y discutimos la clínica, el diagnóstico, la terapéutica y el pronóstico de esta infrecuente neoplasia.
Mujer de 14 años que consultó por autopalpación de masa epigástrica y distensión abdominal. A la exploración, solo destacaba la citada masa en epigastrio e hipocondrio derecho. Todos los estudios analíticos (hemograma, bioquímica hepática, coagulación, serología viral (VHA, B, C y D; EBV, CMV) y marcadores tumorales (CEA, CA19-9 y αFP)) fueron normales. La ecografía y la TAC abdominal mostraron una lesión sólida, isoecogénica y homogénea en el hilio hepático de 10cm de diámetro (fig. 1). El tumor contactaba y desplazaba el hilio hepático, y comprimía el colédoco, produciendo una dilatación leve de la vía biliar intrahepática derecha. Existían otras 2 lesiones hiperecogénicas de 14 y 27mm en el segmento v. Con el diagnóstico de probable hepatoblastoma, se intervino, apreciando una gran lesión a nivel hiliar que infiltraba el lobulo hepático derecho. En la ecografía intraoperatoria, se observaron múltiples lesiones en los segmentos ivb, v, vi y viii. Una biopsia intraoperatoria fue informada como hepatoblastoma o tumor neuroendocrino. Se realizó hepatectomía derecha más resección del subsegmento ivb, linfadenectomía periportal y resección total de la vía biliar extrahepática con hepaticoyeyunostomía (fig. 2). En el postoperatorio, la paciente presentó fístula biliar de bajo débito (grado A), que se solucionó con tratamiento conservador, y fue dada de alta al 10.° día postoperatorio. El estudio histológico definitivo fue informado como tumor neuroendocrino diferenciado de la vía biliar (carcinoide) con moderado índice mitótico y presencia de numerosos trombos vasculares sin afectación ganglionar. Las técnicas inmunohistoquímicas mostraban positividad a la cromogranina, sinaptofisina y PGP5; negatividad a vimentina, alfafetoproteína, alfaantitripsina, CEA, beta-HCG, S-100 y neurofilamentos; y (+/-) a EMA y PanCK. Las determinaciones postoperatorias de 5HIAA en orina, cromogranina A y serotonina séricas postoperatorias fueron normales. A los 100 meses de la intervención quirúrgica, la paciente está viva y libre de enfermedad.
Los TC derivan de células argentafines, probablemente endodérmicas, procedentes de la cresta neural embrionaria (células de Kulchistky) que migran durante el desarrollo embrionario1–6,10. Los TC del sistema biliar (vesícula y vía biliar) representan solo el 0,2-2% de todos los TC1,2,4–6,8,9. Esta bajísima frecuencia se debe a que estas células anidan excepcionalmente en la vía biliar. Se ha postulado que procesos inflamatorios crónicos de la vía biliar pudieran inducir fenómenos de metaplasia en dichas células y causar un TCVB1,4,10.
El TCVB es más frecuente en mujeres (ratio 2:1) y la edad media de presentación es 47 años (rango 10-79)1–3,5,7,8. Existen solo 5 casos descritos en adolescentes y niños5,10. Los TCVB se localizan en: colédoco (55%), región perihiliar (30%), conducto cístico (11%) y conducto hepático (3%)1,2,8. El síntoma más frecuente es la ictericia (55-70%), seguido del dolor abdominal1,3,5,8,9. Aunque hormonalmente pueden ser activos, es excepcional que presenten síntomas derivados de la secreción hormonal y los niveles séricos de 5 HIAA son habitualmente normales1,3,8–10. Se han descrito TCVB asociados a enfermedad de von-Hippel Lindau y MEN I2.
El diagnóstico preoperatorio correcto de TCVB es muy infrecuente4–6,8,10. Los métodos diagnósticos empleados son múltiples (ecografía, TAC abdominal, colangio-RMN y CPRE)8. La lesión polipoidea intraluminal en el colangiograma es sugerente de TCVB3.
Ante un TCVB existen 2 escenarios posibles: habitualmente (75%) es un hallazgo incidental en laparotomías practicadas con un diagnóstico erróneo (coledocolitiasis, colangitis)1,3,9; y en el resto, la intervención se realiza con la sospecha de colangiocarcinoma2,8. Existen una serie de características clínicas más típicas de TCVB: sexo femenino, 5.ª década de la vida, escasa agresividad local, baja tasa de enfermedad metastásica (30% de los pacientes), y obtención más sencilla de una resección (R0)1,2,6. En nuestro caso, por la edad y la presencia de masa hepática pensamos que era un hepatoblastoma.
Los TCVB son tumores, habitualmente pequeños, formados por células pequeñas, que presentan altos índices de invasión perineural y vascular, inmunorreactivos a la cromogranina y con negatividad al p532,5,7. El diagnóstico diferencial histológico se plantea con adenocarcinomas que tengan células endocrinas aisladas o carcinomas de célula pequeña2. La OMS ha sustituido recientemente el término TCVB por el de tumor neuroendocrino diferenciado de VB7.
La resección quirúrgica es el tratamiento de elección del TCVB y la única terapia que ofrece la posibilidad de curación1,5,6,9. Se debe conseguir una escisión tumoral completa con márgenes libres1,3. Para ello, habitualmente se practica una resección completa de la vía biliar, linfadenectomía periportal y reconstrucción mediante hepaticoyeyunostomía1,9,10. Solo hay 3 casos descritos previamente en los que, por invasión directa (localización hiliar) o por existir metástasis hepáticas, se haya realizado una hepatectomía en el mismo acto quirúrgico como en nuestro caso (2 hepatectomías derechas y una triseccionectomía derecha)6. Existen 2 pacientes tratados mediante trasplante hepático4.
Un 30% de los pacientes presentan enfermedad metastásica al diagnóstico, localizada en el hígado en el 50% de los casos1,8. No existe relación entre el tamaño tumoral y la presencia de metástasis2.
En la literatura, todos los enfermos con resección R0 están vivos y libres de enfermedad1,5,6,10. Entre los que presentan enfermedad metastásica, un 50% fallecen en el seguimiento, y la supervivencia libre de enfermedad a los 5 años oscila entre el 40 y el 80%, con 90 meses de supervivencia media1,6,7,9. El tratamiento postoperatorio con quimioterapia (5-fluoracilo y estreptozocina) no ha conseguido demostrar un incremento de la supervivencia1,3 y, según la NCCN, no está indicado en los casos completamente resecados11.
