Stellate Multiform Amelanotic Choroidopaty y la importancia de su diagnóstico para prevenir el sobretratamiento

Resumen

Stellate Multiform Amelanotic Choroidopathy (SMACH) es una entidad poco frecuente que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones coroideas con fluido subretiniano (FSR), especialmente en pacientes jóvenes. Presentamos el caso de un varón de 15 años con una lesión coroidea amarilla-anaranjada en el ojo derecho (OD), inicialmente confundida con una posible infección por la presencia de un eritema cutáneo y antecedentes ambientales. La imagen multimodal —incluyendo tomografía de coherencia óptica (OCT), OCT en-face e angiografía con verde indocianina (ICG)— fue fundamental para identificar las características típicas de SMACH: proyecciones dendriformes, hiperreflectividad coroidea sin paquivasos ni alteración vascular profunda y patrón hipofluorescente estrellado. La evolución autolimitada del FSR y la ausencia de signos inflamatorios apoyaron el diagnóstico. El reconocimiento de SMACH permitió evitar tratamientos innecesarios como anti-VEGF o corticoides. Este caso, el primero reportado en España, resalta la importancia del diagnóstico precoz mediante imagen multimodal para prevenir el sobretratamiento y mejorar el pronóstico visual y emocional del paciente.

Abstract

SMACH (Stellate Multiform Amelanotic Choroidopathy) is a rare entity that should be considered for differential diagnosis of choroidal lesions with subretinal fluid, particularly in young patients. We present the case of a 15-year-old male with a yellow-orange choroidal lesion in the right eye, initially misinterpreted as an infection process due to the presence of a cutaneous erythema and environmental exposure. Multimodal imaging — including OCT, en-face OCT, and ICG — was essential in identifying the hallmark features of SMACH: dendriform projections, choroidal hyperreflectivity in absence of pachyvessels or deep vascular alteration, and a stellate hypofluorescent pattern. The self-limited nature of the subretinal fluid and the absence of inflammatory signs supported the diagnosis. Recognizing SMACH avoided unnecessary treatments such as anti-VEGF therapy or corticosteroids. This is Spain's first case, it underscores the importance of early diagnosis through multimodal imaging to prevent overtreatment and to improve both visual and emotional outcomes for the patient.