Comunicar un caso de escleritis y queratitis unilateral de aparición espontánea debidas a Pseudomonas aeruginosa en una paciente con lupus eritematoso sistémico que respondió parcialmente al tratamiento antibiótico y alcanzó la resolución completa tras inmunoterapia intravenosa. Una paciente de 30 años de edad con antecedentes médicos de hipotiroidismo y lupus eritematoso sistémico que ha estado recibiendo una terapia irregular presentó adelgazamiento de la esclerótica y la córnea. La afección tuvo una progresión prolongada, refractaria al tratamiento antibiótico a pesar de un cultivo positivo para P. aeruginosa, pero finalmente se resolvió con la aplicación de inmunoterapia. La escleritis infecciosa es una inflamación escleral infrecuente y difícil de diagnosticar. Sin embargo, debemos descartarla en pacientes con enfermedades autoinmunes debido al riesgo inherente de estos pacientes al tener alterado su sistema inmune.
To report a case of spontaneous-onset unilateral scleritis and keratitis due to Pseudomonas aeruginosa in a patient with systemic lupus erythematosus who partially responded to antibiotic therapy and achieved complete resolution after IV immunotherapy. A 30-year-old woman with a past medical history of hypothyroidism and systemic lupus erythematosus and on irregular therapy presented with a long-history of thinning of the sclera and cornea refractory to antibiotic therapy despite a positive culture for P. aeruginosa, which eventually resolved with the implementation of immunotherapy. Infectious scleritis is an uncommon and diagnostically challenging scleral inflammation. However; we must rule it out in patients with autoimmune diseases due to the inherent risk of these patients as their immune system has been impaired.
Los trastornos inflamatorios que afectan la superficie ocular pueden manifestarse de diversas maneras, desde alteraciones subclínicas sutiles hasta procesos rápidamente progresivos y perjudiciales. Por otro lado, la escleritis infecciosa es una fuente poco frecuente aunque significativa de inflamación escleral1, siendo Pseudomonas aeruginosa el microorganismo más prevalente asociado a esta patología1–3.
La escleritis infecciosa tiene diversas etiologías, que se clasifican como exógenas o endógenas. La primera se suele originar por infecciones postraumáticas y postoperatorias, así como por la extensión de infecciones contiguas tales como la queratitis. La segunda es menos habitual y puede imitar la escleritis difusa, nodular o necrosante no infecciosa. Este tipo incluye escleritis asociada a enfermedades sistémicas tales como sífilis y tuberculosis4. Los factores predisponentes para infecciones primarias incluyen infecciones sistémicas, el uso de esteroides sistémicos o tópicos y un diagnóstico previo de escleritis autoinmune. Las cirugías oculares, como la de pterigión, el cerclaje escleral, la cirugía de cataratas o las intervenciones por estrabismo, glaucoma, extracción de suturas o vitrectomías, se asocian al desarrollo de escleritis infecciosa. La escleritis infecciosa secundaria alude, específicamente, a la extensión de una infección corneal primaria que se denomina corneoscleritis1. Esta enfermedad tiene mal pronóstico y la mayoría de los casos requieren intervención quirúrgica y tratamiento médico agresivo. Las recidivas suelen ser raras tras la suspensión del tratamiento, pero esto requiere seguimiento cercano y duradero en el tiempo a pesar de la resolución clínica.
La escleritis infecciosa suele asociarse a un factor ocular subyacente, como cirugía ocular previa o traumatismos o factores sistémicos tales como diabetes y enfermedades hepáticas5. Describimos un caso de escleritis y queratitis unilaterales de aparición espontánea por infección por Pseudomonas en una paciente con lupus eritematoso sistémico (LES), que respondió parcialmente al tratamiento antibiótico con resolución completa tras la administración de pulsos IV de ciclofosfamida.
Presentación del casoMujer de 30 años, con antecedentes médicos de hipotiroidismo y LES en tratamiento irregular, acude por primera vez a nuestro servicio con signos de visión borrosa, dolor y enrojecimiento en el ojo derecho (OD) de 5 días de evolución, sin antecedentes de lesión o uso de lentes de contacto. En la anamnesis, habló de episodios repetidos de episcleritis.
En el momento de la presentación, la paciente estaba en tratamiento con metotrexato en dosis de 7,5mg/semana. La agudeza visual corregida (AVC) era de 20/300 en el OD y de 20/20 en el izquierdo (OI). En la lámpara de hendidura del OD se apreció la presencia de edema corneal inferotemporal localizado 2+ (extendiéndose diagonalmente desde la posición de las 6 a las 9 en punto), acompañado de inflamación estromal supurativa densa, adelgazamiento corneal con un defecto epitelial corneal de 6×8mm de diámetro adyacente al limbo y adelgazamiento de la esclerótica de 7×7mm en el mismo sector con dilatación de los vasos profundos de esta. Además, la cámara anterior presentaba uveítis anterior con células inflamatorias 4+ y un nivel de hipopión de 2,2mm. Los valores de presión intraocular (PIO) eran normales y el fondo de ojo no se pudo valorar en el OD (fig. 1). OI: sin hallazgos.
A. Fotografía en lámpara de hendidura del OD de la paciente al inicio de la presentación que muestra un defecto epitelial corneal, infiltración estromal, necrosis, adelgazamiento de la esclerótica e hipopión. B. Fotografía del OD 2 días después de recibir tratamiento antibiótico (ciprofloxacino y vancomicina). C. Fotografías 14 días después de completar el tratamiento antibiótico IV con resolución de la uveítis. D. Fotografía 40 días tras el tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida.
Se realizó una ultrasonografía B del segmento posterior del ojo que informó de la presencia de opacidades vítreas punteadas difusas 2 a 3+, desprendimiento seroso de la coroides superior y un grosor retinocoroideo de 1,62mm en la mácula (aumento). Se solicitó derivación urgente a un reumatólogo experimentado y se realizó una exploración sistémica a fin de valorar la actividad del LES, obteniéndose una puntuación de 6 en el índice de actividad de la enfermedad de lupus eritematoso sistémico (SLEDAI) (actividad moderada), sugestivo de que la enfermedad inflamatoria ocular podría deberse, también, a una enfermedad sistémica activa. La paciente fue sometida a un cultivo microbiológico (CM) y se inició inmediatamente tratamiento antibiótico tópico de amplio espectro por un cuadro de supuesta queratitis microbiana. No obstante, la evolución de la paciente fue rápidamente desfavorable. Debido a la falta de un patógeno confirmado y la sospecha de un proceso inflamatorio autoinmune como causa probable, al segundo día de hospitalización, se inició tratamiento con esteroides IV a alta dosis (metilprednisolona 1g QD durante 3 días), con una evolución estable bajo control.
Sorprendentemente, al tercer día, los resultados del CM revelaron sensibilidad a P. aeruginosa para ciprofloxacino y vancomicina. Después, se prescribió un curso IV de 14 días de duración de ciprofloxacino en dosis de 400mg 2 veces/día y 1g de vancomicina, también, 2 veces/día. El defecto epitelial se cerró parcialmente, el adelgazamiento de la esclerótica se estabilizó y el hipopión se redujo casi por completo. Debido a una falta de control sobre la enfermedad sistémica, se prescribieron pulsos IV de ciclofosfamida (1g/mes durante 2 meses), una intervención que condujo a la resolución completa de los problemas que afectaban a la córnea y la esclera, aunque persistieron las consecuencias previamente adquiridas. No hubo recaídas tras el tratamiento definitivo; no obstante, debido a la profunda inflamación y la gravedad de la enfermedad, el valor final de la AVC para el OI se limitó a percibir la luz.
DiscusiónLa escleritis es una enfermedad inflamatoria de los tejidos profundos de la esclera, asociada a dolor ocular y destrucción tisular4,6,7. Se diagnostica enfermedad sistémica subyacente en aproximadamente la mitad de los pacientes con escleritis, con una tasa de prevalencia en LES del 2,4%8. Las causas infecciosas son menos frecuentes, y el agente más relacionado es P. aeruginosa.
La escleritis necrosante es la forma más grave de presentación y puede, en ocasiones, contribuir al desarrollo de uveítis. Esta compromete gravemente la visión, por lo que la causa debe investigarse rápidamente para establecer un tratamiento oportuno. La presentación inicial de la escleritis infecciosa suele ser parecida a la escleritis autoinmune y diferenciarlas suele ser todo un desafío.
Nuestra paciente con LES presentó escleritis necrosante que condujo a queratitis ulcerativa periférica adyacente y uveítis con hipopión. Debido a la actividad de la enfermedad sistémica (según el SLEDAI), el aumento del grosor retinocoroideo y la ausencia de signos típicos de queratitis infecciosa, se sugirió un posible trastorno inmunológico ocular subyacente grave. Además, se observó una respuesta inicial favorable a la inmunoterapia. No obstante, sorprendentemente, al tercer día, los resultados preliminares del cultivo indicaron una infección bacteriana por P. aeruginosa que nos llevó a cambiar inmediatamente el abordaje terapéutico.
Se debe mencionar que este resultado positivo del cultivo ha planteado interrogantes sobre si representa una sobreinfección o si Pseudomonas provocó los síntomas iniciales.
Es esencial reconocer que la alteración de los mecanismos regulatorios del sistema inmunológico en el LES hace que los individuos sean más susceptibles a infecciones. En consecuencia, es imprescindible excluir patologías infecciosas como posibles causas de enfermedades inflamatorias en el segmento anterior de pacientes con LES antes de atribuir la inflamación a la enfermedad, sobre todo, en aquellos casos en los que los signos oculares sean atípicos o poco frecuentes.
Un abordaje diagnóstico preciso es fundamental para prevenir complicaciones que afecten significativamente la salud visual. Por otro lado, los médicos deben conocer los signos oculares asociados a las enfermedades autoinmunes, ya que el ojo podría ser el primer o incluso el único órgano afectado y alertarnos sobre la actividad sistémica de la enfermedad9,10. Nuestro caso subraya las complejidades asociadas al diagnóstico y manejo de la corneoescleritis secundaria a queratitis infecciosa en una paciente con enfermedad autoinmune no controlada, destacando la necesidad de realizar intervenciones oportunas.
FinanciaciónNo hay ninguna fuente de financiación.
Consentimiento informadoSe obtuvo el consentimiento informado por escrito de la paciente para la publicación de los detalles de su caso médico y las imágenes adjuntas.
Conflicto de interesesNinguno.
