Objetivos: El síndrome de Bing-Neel (SBN) es una manifestación infrecuente de la macroglobulinemia de Waldenström (MW), debida a la infiltración del sistema nervioso central por células linfoplasmacíticas malignas. Las manifestaciones neurológicas pueden ser variables, según la localización de las lesiones.

Material y métodos: Presentamos el caso de una paciente con MW diagnosticada de SBN mediante vitrectomía.

Resultados: Mujer de 72 años con MW diagnosticada el 2015, en remisión parcial sostenida desde el 2016. Ingresa el 2024 por hemiparesia derecha leve, precedida por un cuadro progresivo de 6 meses de alteraciones cognitivo-conductuales e inestabilidad de la marcha. La RM cerebral muestra lesiones con captación de contraste y edema vasogénico. Mejora clínico-radiológicamente con corticoterapia. Los marcadores tumorales, TC toraco-abdominal y PET-TC no muestran alteraciones, ni se evidencian signos de progresión sistémica de la MW (componente M estable, fenotipo de los linfocitos de médula ósea y mutación L265P en el gen MYD88 negativas). El LCR presenta leve proteinorraquia, sin células. Se realiza una biopsia cerebral que no es concluyente. Durante la retirada de los corticoesteroides empeora conductualmente y aparece disminución de la agudeza visual del ojo izquierdo. El estudio oftalmológico sugiere infiltración macular, que se confirma mediante vitrectomía. Con el diagnóstico de SBN, se inicia tratamiento con rituximab, metotrexato e ibrutinib, que mantendrá de forma indefinida. Actualmente, la paciente se encuentra asintomática.

Conclusión: El SBN puede aparecer sin evidencia de progresión sistémica hematológica, y la corticoterapia puede reducir la rentabilidad de la biopsia. En caso de sospecha, es necesario perseguir el diagnóstico y la exploración oftalmológica puede ser de ayuda.