Objetivos: Presentar un caso de enfermedad inflamatoria orbitaria bilateral con perineuritis y miositis como probable manifestación paraneoplásica de una neoplasia mieloproliferativa, destacando los retos diagnósticos y la importancia de la evaluación conjunta entre las especialidades implicadas.

Material y métodos: Varón de 64 años con leucemia mielomonocítica crónica que desarrolló diplopía binocular y dolor retroocular. Se realizó: RM de órbitas (perineuritis bilateral y miositis de rectos extraoculares); punción lumbar (pleocitosis leve, proteínas 100 mg/dl); estudio inmunológico completo (ANA positivos, IgG4 discretamente elevada).

Resultados: La resonancia magnética evidenció inflamación de la musculatura extraocular y afectación de los nervios orbitarios, compatible con miositis y perineuritis bilaterales. El estudio del líquido cefalorraquídeo mostró signos de inflamación sin bandas oligoclonales. Los marcadores inmunológicos detectaron leve elevación de niveles de IgG4 sin otros signos sugestivos de tal enfermedad. La evolución clínica mostró mejoría espontánea de la sintomatología sin requerir tratamiento inmunosupresor. Los controles hematológicos confirmaron estabilidad de la neoplasia mieloproliferativa de base, sin evidencia de progresión.

Conclusión: 1) La afectación orbitaria puede representar una manifestación paraneoplásica en neoplasias mieloproliferativas. 2) Es fundamental descartar progresión de la enfermedad hematológica subyacente. 3) El estudio inmunológico exhaustivo permite excluir causas autoinmunes primarias. 4) El manejo requiere estrecha colaboración entre neurología y hematología.