Objetivos: Describir y analizar las peculiaridades clínicas y paraclínicas de un caso de leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP).

Material y métodos: Descripción de un caso clínico.

Resultados: Varón de 81 años con diagnóstico de vasculitis ANCA+, motivo por el cual recibió tratamiento con ciclofosfamida y rituximab en 2024. En enero de 2025 presentó un cuadro de inicio brusco de disartria, identificándose una lesión en RM craneal en pedúnculo cerebeloso medio izquierdo que restringía en difusión, interpretado en aquel momento el cuadro como un ictus isquémico. La evolución clínica fue atípica para este diagnóstico, presentando posteriormente un cuadro de pancerebelopatía progresiva, lo que obligó a realizar un estudio más detallado con un resultado positivo en LCR para el virus JC, una profunda inmunosupresión (0 CD4+ y 104 CD4+) y una extensión de la lesión en RM, realizándose finalmente el diagnóstico de LMP sin poder descartar neuronopatía de células granulares del cerebelo. El paciente y sus familiares declinaron un posible tratamiento con pembrolizumab con uso fuera de ficha técnica.

Conclusión: Clínicamente una LMP suele manifestarse con clínica subaguda atribuible a la afectación de los hemisferios cerebrales, extendiéndose posteriormente a otras regiones encefálicas. El inicio agudo y localizado topográficamente en pedúnculo cerebeloso hacen peculiar el caso que nos ocupa. Con respecto al tratamiento, en pacientes no VIH se están investigando posibles terapias con anticuerpos anti-PD-1, IL-2 recombinante, IL-7 o incluso inmunización pasiva con linfocitos T contra los virus JC y BK.