Objetivos: Describir el caso de un paciente con meningoencefalitis linfocitaria aséptica con afectación troncoencefálica y cerebelosa como forma de debut de un probable síndrome de Sjögren con afectación del sistema nervioso central (neurosjögren).

Material y métodos: Varón de 56 años, sin antecedentes relevantes, que acude por cuadro febril y síntomas compatibles con síndrome troncoencefálico. Se identificó linfocitosis en LCR con hiperproteinorraquia y glucorraquia normal. La RM cerebral mostró lesiones hiperintensas en T2/FLAIR en la protuberancia, sin captación de contraste. El PET-TC no evidenció hipermetabolismo en dichas áreas. Se inició un estudio etiológico amplio, descartándose causas infecciosas, paraneoplásicas, desmielinizantes y autoinmunes alternativas. El estudio de autoinmunidad sistémica mostró anticuerpos anti-Ro60 positivos.

Resultados: Posteriormente se identificaron síntomas de síndrome seco. El test de Schirmer fue positivo y la biopsia de glándula salivar menor mostró infiltrado linfocitario grado 3, compatible con síndrome de Sjögren. La combinación de la afectación neurológica del SNC con estos hallazgos inmunológicos y anatomopatológicos, junto con la exclusión de otras causas, orientó hacia un probable neurosjögren. Se inició tratamiento con metilprednisolona, inmunoglobulinas intravenosas y prednisona oral, con evolución clínica favorable. Se pautó inmunosupresión con rituximab como terapia de mantenimiento. Persisten síntomas sensitivos y autonómicos leves.

Conclusión: El síndrome de Sjögren puede debutar con afectación inflamatoria del sistema nervioso central. La meningoencefalitis linfocitaria, junto con lesiones en el tronco encefálico y el cerebelo en la RM, debe hacer considerar esta entidad, especialmente en presencia de anti-Ro60, síndrome seco y biopsia compatible. La corticoterapia precoz y la inmunosupresión dirigida pueden mejorar la evolución neurológica y prevenir recaídas.