Objetivos: La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) es una entidad infrecuente que afecta exclusivamente al SNC. Presentamos una serie de casos para describir sus manifestaciones, clínicas, hallazgos radiológicos, métodos diagnósticos y respuesta terapéutica.

Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados de VPSNC definitiva o probable en nuestro centro entre 2019 y 2025. Se recogieron variables clínicas, radiológicas, diagnósticas y terapéuticas.

Resultados: Seis pacientes (4 varones, 2 mujeres; media de edad de 69 años). Tres debutaron con encefalopatía y/o deterioro cognitivo subagudo seguido de eventos isquémicos; los otros tres con ictus isquémicos. La RMN craneal mostró lesiones isquémicas multiterritoriales, con cronicidad variable. Un caso presentó radiculomielitis con afectación del cono medular. El diagnóstico se estableció mediante arteriografía (dos casos), biopsia cerebral (tres casos) y angio-TC (un caso). Todos recibieron corticosteroides; 5 ciclofosfamida, 2 necesitaron varias líneas inmunosupresoras, y uno micofenolato.

Conclusión: La VPSNC debe sospecharse ante cuadros clínicos neurológicos multifocales habitualmente con lesiones isquémicas cerebrales multiterritoriales. Nuestro abordaje, evolución clínica y pronóstico coinciden con lo descrito en la literatura, destacando la utilidad de la biopsia y el beneficio del tratamiento inmunosupresor.