Objetivos: El anticuerpo anti-CV2/CRMP5 se asocia con síndromes paraneoplásicos neurológicos (SPN), cuyo espectro incluye polirradiculoneuropatía dolorosa, neuropatía óptica, encefalitis límbica, ataxia cerebelosa y mielopatía, entre otras manifestaciones. Presentamos un caso de SPN asociado a anti-CV2/CRMP5 como forma de debut de un carcinoma microcítico de pulmón (SCLC).

Material y métodos: Varón de 61 años, sin antecedentes relevantes, inicia de manera subaguda cuadro de hiperalgesia generalizada, alteración sensitiva muy dolorosa en MMII y pérdida de agudeza visual bilateral asimétrica con edema de papila. En la exploración destaca gradiente sensitivo distal, hipopalestesia grave distal y taquicardia sinusal, sin otros datos disautonómicos. En las pruebas complementarias realizadas destaca electroneurografía que muestra polineuropatía sensitivo-motora asimétrica de predominio sensitivo. Líquido cefalorraquídeo con hiperproteinorraquia, pleocitosis linfocitaria y bandas oligoclonales positivas (negativas en suero). Resonancia magnética craneal con hiperintensidad FLAIR en núcleo caudado bilateral. Ante sospecha de SPN se realiza TC body, en el cual se objetiva un nódulo pulmonar con adenopatía centimétrica mediastínica de baja captación en PET. La biopsia de la adenopatía por ecobroncoscopia confirma SCLC. Posteriormente se detecta positividad para anticuerpos anti-CV2/CRMP5 en líquido cefalorraquídeo.

Resultados: El paciente recibió corticoides intravenosos a dosis altas, seguido de prednisona oral ajustada a peso e inmunoglobulinas, con mejoría clínica. No ha recibido nueva inmunoterapia posteriormente, el tratamiento se ha centrado en el manejo oncológico. Actualmente presenta recidiva del SCLC sin empeoramiento neurológico.

Conclusión: El SPN por anti-CV2/CRMP5 es infrecuente y clínicamente heterogéneo. La sospecha del mismo permite instaurar inmunoterapia precoz, pudiendo inducir mejoría significativa y estabilizar los síntomas hasta el tratamiento oncológico definitivo.