Objetivos: La gliomatosis leptomeníngea primaria es una forma rara, progresiva y a menudo letal de glioma, caracterizada por la diseminación difusa de células gliales malignas en ausencia de una masa tumoral sólida.

Material y métodos: Mujer de 77 años trasladada desde otro centro por paraparesia de dos semanas de evolución, compatible con polirradiculopatía lumbosacra y síndrome constitucional. A su ingreso presentaba multineuritis con afectación de VI nervio craneal bilateral y VII nervio craneal izquierdo, cefalea y disfagia, con progresión posterior hacia polirradiculopatía cervicodorsal.

Resultados: La resonancia magnética cráneo-medular mostró realce leptomeníngeo difuso, con predominio en la base del cráneo, además de multineuritis, extensa mielitis y polirradiculitis. El análisis del líquido cefalorraquídeo reveló hipoglucorraquia marcada (14 mg/dl), hiperproteinorraquia grave (1.914 mg/dl) y ausencia de pleocitosis. El estudio anatomopatológico inicial de biopsias de cauda equina mostró inflamación crónica inespecífica. Se realizó estudio sistémico completo para descartar procesos neoplásicos, autoinflamatorio e infeccioso. Se iniciaron tuberculostáticos y corticoterapia empírica sin mejoría. La revisión posterior del estudio anatomopatológico evidenció infiltración por células gliales compatibles con glioma difuso. El análisis molecular mediante NGS confirmó glioblastoma IDH-wildtype. La necropsia estableció el diagnóstico definitivo de gliomatosis leptomeníngea primaria con características de glioblastoma IDH-wildtype (grado 4, OMS).

Conclusión: La gliomatosis leptomeníngea primaria debe considerarse ante cuadros de polirradiculopatía progresiva con multineuritis y alteraciones del LCR. La literatura, basada en casos aislados, muestra un patrón diagnóstico complejo y un pronóstico ominoso, siendo fundamental la sospecha clínica precoz.