Objetivos: El tumor glioneuronal difuso leptomeníngeo (del inglés, DLGNT) es una neoplasia incluida por primera vez en la clasificación tumoral del sistema nervioso central de la OMS en 2016. Es una entidad de predominio en la edad pediátrica y adolescencia. Presentación de un caso.

Material y métodos: Mujer de 55 años, sin antecedentes, con cervicalgia subaguda y aumento de la frecuencia de su cefalea occipital opresiva, asociada a inestabilidad. Durante el estudio la paciente asocia mononeuritis craneal múltiple con afectación del VI nervio craneal bilateral y una crisis epiléptica de inicio focal. De forma progresiva presenta disminución de la agudeza visual secundario a papiledema.

Resultados: Se realiza RM cervical en la que se muestra realce leptomeníngeo. Se completa el estudio con RM cráneo-medular, que muestra hiperintensidades leptomeníngeas supra e infratentoriales con lesiones nodulares, hidrocefalia y focos de mielopatía cervicodorsal. El análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró leve pleocitosis monocítica leve (8 leucocitos/mm³), hipoglucorraquia (17 mg/dl) e hiperproteinorraquia (457 mg/dl) marcadas, sin otras alteraciones. El estudio complementario fue negativo para patología infecciosa, autoinmune y maligna a nivel sistémico. La biopsia y análisis anatomopatológico de parénquima cerebral y leptomeníngea mostró el tumor glioneuronal difuso leptomeníngeo. En sesión multidisciplinar se decidió inicio de temozolamida diaria.

Conclusión: El DLGNT es una entidad infrecuente en la edad adulta, consistiendo la mayor parte de la literatura compuesta por casos aislados y revisiones. Su diagnóstico requiere un alto nivel de sospecha ante cuadros de hidrocefalia y lesiones leptomeníngeas con alteraciones en el LCR.