Objetivos: La Escala Funcional para la Esclerosis Lateral Primaria (PLSFRS) es una herramienta novedosa diseñada para evaluar la progresión de la enfermedad y el deterioro funcional en pacientes con esclerosis lateral primaria (ELP). Este estudio tiene como objetivo validar la PLSFRS en una cohorte española evaluando su fiabilidad inter e intraevaluador en distintos contextos de administración.

Material y métodos: Una cohorte de 10 pacientes con ELP fueron evaluados mediante la escala PLSFRS por dos evaluadores independientes. Se analizó la fiabilidad inter e intraevaluador, con evaluaciones realizadas de forma presencial y por teléfono. Se realizaron análisis de Bland-Altman para comprobar la ausencia de sesgo y se calcularon los coeficientes de correlación de Pearson e intraclase (ICC).

Resultados: La correlación de Pearson entre evaluadores fue alta en todos los subdominios de la PLSFRS, con valores entre 0,84 (motricidad grosera) y 0,98 (motricidad fina). La puntuación total de la PLSFRS mostró una excelente fiabilidad independientemente del método de administración. El análisis de ICC confirmó una sólida fiabilidad inter e intraevaluador, con valores promedio superiores a 0,9 en todos los subdominios.

Conclusión: La PLSFRS muestra una excelente fiabilidad y validez como herramienta clínica para pacientes con ELP. Su consistencia en evaluaciones presenciales y telefónicas respalda su uso en estudios multicéntricos para monitorizar la progresión y evaluar tratamientos.