Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos infrecuentes, en torno al 0,012% de todos los tumores del organismo1. Se forman a partir de células que migran de la cresta neural, que junto con las células autonómicas ganglionares, forman los paraganglios1,2, son de crecimiento lento y generalmente benignos, aunque hasta un 12% pueden malignizar3. Solo el 3% de estos tumores asientan en cabeza y cuello1, planteándose el tratamiento quirúrgico como la primera opción, seguido de la radioterapia4,5.
Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de paraganglioma carotídeo en quien se optó por manejo terapéutico conservador. Se trata de una paciente de 85 años, con antecedentes de hipertensión de larga evolución e hipotiroidismo secundario a la realización de una tiroidectomía total por bocio multinodular. Es derivada a urgencias e ingresada en el servicio de geriatría por insuficiencia respiratoria crónica agudizada de etiología mixta y sospecha de iatrogenia farmacológica. Así mismo, refería un bultoma en la región submandibular izquierda que había aumentado de tamaño últimamente. En la exploración física destacaba taquipnea con saturaciones en torno al 90%. Se palpaba masa de consistencia firme que ocupaba toda la región laterocervical izquierda, desde la horquilla esternal hasta niveles submandibulares, la cual se movilizaba poco con la deglución. Se realizó analítica sanguínea, donde se objetivó hipertiroidismo subclínico y se solicitaron niveles de catecolaminas y metanefrinas en plasma y en orina, que fueron normales. Además, se realizó ecografía Doppler de cuello, donde se describió una lesión ecogénica con estructuras vasculares en su interior que en el TAC cervical mostraba una lesión hipervascular cervical izquierda en espacio carotídeo, planteando como primer diagnóstico paraganglioma carotídeo. Se realizó un PET/CT con fluorodopa, que fue informado como paraganglioma cervical izquierdo no secretor, descartándose enfermedad a distancia. Dada la edad, la cirugía cervical previa y las características del paraganglioma (no secretor, crecimiento superficial y sin clínica compresiva), se decidió no realizar la resección quirúrgica del mismo y vigilar su evolución.
Los paragangliomas son más frecuentes en mujeres, en el 10% son bilaterales y entre el 7-9% son hereditarios3,6. Los paragangliomas más frecuentes de cabeza y cuello son los derivados del cuerpo carotídeo, como era el que presentamos, y los del nervio vago7. La mayoría son benignos y no secretores, y el diagnóstico está basado en las pruebas de imagen, además de las bioquímicas. El diagnóstico es clínico por la compresión de las estructuras vecinas, y por las pruebas radiológicas, siendo la arteriografía un medio imprescindible para el diagnóstico y el plan terapéutico3. Es raro que aparezcan síntomas asociados a la producción de catecolaminas: hipertensión fluctuante, enrojecimiento, palpitaciones, apneas del sueño3. Las 2 pruebas de imagen más frecuentemente usadas son el TAC y la RMN, aunque también se realizan pruebas funcionales, como la gammagrafía con 123I-metaiodobenzylguanidina (MIBG) o el PET/CT, con distintos radiofármacos. En nuestro caso, utilizamos el TAC y el PET/CT, por su mayor sensibilidad y especificidad frente a la gammagrafía MIBG8.
Una vez diagnosticado, el tratamiento de elección de un paraganglioma de cuerpo carotídeo es el quirúrgico5, aunque hay autores que propugnan el tratamiento con radioterapia9, basados en su alta eficacia y mínima toxicidad, frente a la no despreciable tasa de complicaciones del tratamiento quirúrgico4. No obstante, a la hora de tomar una decisión terapéutica, debemos considerar que el crecimiento medio anual de un paraganglioma es de 1mm de diámetro al año10 por lo que, si consideramos las complicaciones, fundamentalmente neurológicas de la cirugía, y los efectos adversos de la radioterapia, parece razonable considerar la abstención terapéutica y el control evolutivo, como hicimos en la paciente que presentamos, de 85 años y con cirugía cervical previa7,10.
Conflicto de interesesLos autores firmantes declaramos que no existen conflictos de intereses, así como no ha existido financiación del trabajo proveniente de agencias públicas de investigación o fundaciones.
