INTRODUCCION
Las metástasis umbilicales son también conocidas con el nombre de «ganglio de la hermana María José». Fue Hamilton Bailey, en 1949, quien acuñó por primera vez este término en la undécima edición de su libro Physical Signs In Clinical Surgery en honor a su descubridora, la hermana María José (1856-1939), que como ayudante quirúrgica del Dr. William Mayo en el St. Mary Hospital de Rochester, actualmente la Clínica Mayo, se percató de la relación entre la presencia de estos nódulos periumbilicales y tumores malignos abdominales1-3.
CASO CLINICO
Mujer de 70 años de edad, que consulta por leucorrea abundante acuosa de unos meses de evolución y presencia de «hernia umbilical progresiva». Es una paciente obesa y entre sus antecedentes destaca hipertensión y diabetes no insulinodependiente de 12 años de evolución. Respecto a los antecedentes ginecológicos, menarquia a los 11 años, menopausia a los 60 años; 7 embarazos, 6 partos y un aborto. Durante la exploración ginecológica se constata la presencia de una tumoración cervical de más de 4 cm (fig. 1), que afecta al tercio superior de la vagina y que se biopsia, con resultado de carcinoma escamoso infiltrante de cérvix. En el abdomen, donde la paciente creía tener una hernia umbilical, destacan varias nodulaciones periumbilicales (fig. 2), duras, adheridas y no dolorosas, indicativas de metástasis, confirmadas en el estudio anatomopatológico (fig. 3). Se realiza estudio de extensión con resonancia magnética (RN) abdominopélvica, que permite visualizar numerosas adenopatías sospechosas en ambas cadenas ganglionares ilíacas, el retroperitoneo y el espacio perirrectal anterior. La cistoscopia no fue concluyente, informándose de un área mucosa edematosa en la cara lateral izquierda sospechosa de invasión extrínseca. Se realiza una colonoscopia con resultado negativo. Con todos estos datos, la paciente fue diagnosticada de carcinoma escamoso IVA de la clasificación de la FIGO, y se decide tratamiento con radioterapia y quimioterapia.
Figura 1.
Figura 2.
Figura 3.
DISCUSION
Las metástasis umbilicales, o «ganglio de la hermana María José», se han descrito como nódulos subcutáneos, indurados, de consistencia fibrosa y apariencia avascular, generalmente no dolorosos y poco pruriginosos, en ocasiones con fisuras o ulcerados y secreción serosa, purulenta o sanguinolenta. Se puede asociar a distensión abdominal, pérdida de peso, astenia o ascitis. En nuestro caso, la paciente aquejaba un bultoma periumbilical de unos meses de evolución, que consideraba una hernia umbilical de reciente aparición.
Aproximadamente el 60% de las tumoraciones umbilicales tiene etiología maligna. Se han descrito tumores umbilicales primarios, como melanoma, carcinoma de células escamosas, miosarcoma y adenocarcinomas4; no obstante, los tumores malignos umbilicales son en su mayoría secundarios a otros tumores. Según estudios epidemiológicos, es más frecuente en la mujer5. La etiología tiene origen digestivo en el 55% de casos, a expensas del carcinoma gástrico (25-30%), carcinoma colorrectal y páncreas. Los tumores genitourinarios son la segunda etiología en frecuencia a expensas del ovario (10-12%) y menos frecuentemente, el endometrio.
La histología más frecuente es el adenocarcinoma6. En este artículo, en cambio, presentamos un origen muy infrecuente de carcinoma escamoso de cérvix. El tumor primario puede ser de múltiples localizaciones7, aunque entre un 15 y un 30% no se llega a conocer su origen8.
Se han descrito múltiples mecanismos de diseminación: por extensión directa de la superficie peritoneal anterior, vía linfática, venosa o sistema portal. También está descrita la embolización arterial o a lo largo de los ligamentos embrionarios9,10. En los tumores ginecológicos se han descrito mecanismos hematológicos, linfáticos y venosos.
El pronóstico es, en general, malo, dado que la presencia del ganglio de la hermana María José es signo de neoplasia maligna avanzada, y en muchos casos el tratamiento ya no es quirúrgico. La etiología del tumor primario influirá claramente en el pronóstico11.
La supervivencia estimada según los estudios es de 2-11 meses, con una mejor supervivencia media si el diagnóstico de las metástasis umbilicales se realizó antes del tumor primario que posteriormente a él, de 9,7 y 7,6 meses, respectivamente12.
En cuanto al tratamiento, clásicamente se consideraba el tratamiento paliativo de forma casi exclusiva, pero se ha observado que la combinación de tratamientos más agresivos con cirugía y quimioterapia aporta una mejor supervivencia que la cirugía sola o quimioterapia sola. Será la situación clínica del paciente lo que limitará en estos casos la agresividad del tratamiento.
CONCLUSIONES
Las metástasis umbilicales se asocian generalmente con neoplasias malignas intraabdominales avanzadas. Son más frecuentes en la mujer y su histología es habitualmente adenocarcinoma. En general, el tratamiento es paliativo, pero el tratamiento individualizado de cada caso clínico ofrecerá los mejores resultados.
Correspondencia:
Dra. A. Becerro Cortizas.
Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital Donostia. San Sebastián. España.
Correo electrónico: abeccor@terra.es
Fecha de recepción: 18/11/05.
Aceptado para su publicación: 13/1/06.