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El uso con éxito de minoxidil tópico en casos publicados permite demostrar su uso para tratar esta condición, prolongando la fase anágena para favorecer el crecimiento del pelo; por lo cual, se indicó minoxidil tópico al 2%, 3 veces por semana, siendo aún más relevante la educación a los padres sobre el curso de la condición y su carácter autolimitado en la mayoría de los casos.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Discusión</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SCAS fue descrito por primera vez en 1984 por Zaun, bajo el nombre de «síndrome del cabello flojo en la infancia». Posteriormente, se conoció como síndrome de anágeno suelto por Price-Gummer en 1989, y Lalevic-Vasic et al. describieron las características histológicas. Baden et al. en 1992 detallaron las anormalidades ultraestructurales y el componente hereditario que presenta esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. El SCAS es una entidad poco frecuente, estimándose su prevalencia entre 2-2,5 casos por millón anualmente, presentándose en su mayoría en niñas con cabello claro hasta en un 70%, y un 30% en niñas de pelo castaño oscuro (fototipos III y IV en la escala de Fitzpatrick), como en el caso de nuestra paciente; ocurriendo de forma esporádica o con un patrón de herencia autosómica dominante de penetrancia incompleta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su causa es desconocida; sin embargo, se han postulado varias teorías, dentro de estas una anormalidad en el mecanismo de anclaje del pelo: en la literatura, muchos autores creen que se presenta una queratinización prematura de la vaina radicular interna, produciendo una mala adherencia entre la cutícula de esta y la cutícula del pelo. También se ha observado una mutación del ácido glutámico por lisina en la citoqueratina de tipo II (K6HF) y K6IRS, la cual se expresa entre la vaina radicular interna y la vaina radicular externa, conocida como capa acompañante; esta mutación causa hendiduras, separando las capas y ocasionando que se vuelvan débiles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, en su mayoría, se presenta en niñas de pelo claro durante los primeros años de vida. Los padres se preocupan ya que el pelo no crece, pero sí se desprende con fácil tracción y sin dolor, con apariencia de pelo escaso, delgado, opaco, áspero, difícil de manejar y sin lesiones en la piel del cuero<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se han descrito 3 formas de presentación: el tipo A, se caracteriza por la disminución difusa de la densidad pilosa, con una longitud corta del pelo; el tipo B, se describe como cabello «rebelde», el cual es muy difícil de peinar; el tipo C, es caracterizado por un pelo que da la apariencia de ser normal, pero presenta una pérdida excesiva del pelo en anágeno. Estos fenotipos suelen ser dependientes de la edad en que se presenta, los tipos A y B ocurren en niños, y posteriormente pueden evolucionar al tipo C, con una edad promedio de 8 años, presentándose también en adultos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se realiza clínicamente, con una anamnesis adecuada evaluando el cuadro del paciente, con una historia de pérdida excesiva del pelo, indolora, de longitud corta; y apoyados en criterios postulados como una pilotracción positiva > 10 pelos en anágeno y tricograma en pelos en anágeno > 80%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. En el estudio por microscopia óptica, se evidencia un pelo en fase anágena con un bulbo que presenta un ángulo agudo y torcido descrito como «palo de golf», con una cutícula descrita como rizada, desflechada o corrugada, con un trayecto en espiral que sigue el tallo piloso, desprendiéndose en la vaina radicular interna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la histología, se evidencia una alopecia de tipo no cicatricial, con folículos de apariencia normal, otros pequeños irregulares o ausentes, con ausencia de infiltrado inflamatorio y con la presencia de gránulos de tricohialina, donde se evidencia una queratinización prematura de la vaina radicular interna en la porción inferior del bulbo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe realizarse con múltiples enfermedades, dentro de las principales: el síndrome de anágeno corto, que suele ocurrir desde el nacimiento o los primeros años de vida con pilotracción negativa, dolorosa y aumento de la fase telógena; y la alopecia areata, donde hay placas alopécicas con pelos en signo de admiración. Otras enfermedades a descartar son la tricotilomanía, el moniletrix y otros defectos de las vainas que pueden excluirse con una prueba de tracción negativa y con microscopia óptica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>. Aunque muy poco frecuente y más de manera anecdótica, es importante conocer que se han descrito asociaciones del SCAS con otras enfermedades como la infección por el VIH, la neurofibromatosis tipo 1, el síndrome del cabello impeinable, la displasia ectodérmica hipohidrótica, la dermatitis atópica y el síndrome de tipo Noonan, el cual es conocido como síndrome de Mazzanti, entre otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se considera que el pronóstico es bueno, presentando mejoría del cuadro con los años, donde se evidencia un incremento en la longitud y la densidad del pelo; por lo tanto, es importante el acompañamiento a los padres. Sin embargo, en ocasiones puede persistir el desprendimiento del pelo, por lo que el uso del minoxidil se ha considerado como una terapia razonable de primera línea en estos pacientes con el espectro severo de SCAS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el SCAS es una entidad infradiagnosticada, por lo que es muy importante conocerla para poder diagnosticarla precozmente y, dado su curso benigno, realizar un adecuado acompañamiento a los cuidadores de los pacientes.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Conflicto de intereses</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Evolución" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2021-02-21" "fechaAceptado" => "2021-03-09" "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Síndrome de pelo en anágeno. ¿Una entidad infrecuente o subdiagnosticada? 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