Reconocer el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible

EL SR. M., DE 21 AÑOS, llegó al servicio de urgencias vía los servicios médicos de emergencia con convulsiones recientes. El paciente había salido a tomar unas copas con sus amigos la noche anterior, aunque había vuelto a casa sin síntomas de intoxicación ni cambios en su estado mental. Por la mañana, se despertó con dolor de cabeza y vómitos. Cuando su familia lo vio sufrir una convulsión tonicoclónica generalizada, llamaron al 112. De camino al servicio de urgencias, el paciente presentó otra convulsión y estupor poscrítico. El paciente sufrió una tercera convulsión a la llegada al servicio de urgencias.

Aunque desconcertados en un principio, los médicos finalmente le diagnosticaron síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (SLPR). Este artículo detalla las causas y las manifestaciones clínicas, y trata de las intervenciones de emergencia cuando se presenta este síndrome neurológico potencialmente mortal.

Comprender la autorregulación cerebral

La autorregulación cerebral, un importante mecanismo homeostático y de protección, es la capacidad del cerebro para mantener un flujo sanguíneo constante a pesar de los cambios que se producen en la presión de perfusión arterial. En las personas sanas, la autorregulación funciona con una PA media de 60 a 150 mmHg; por debajo de 60 mmHg, el flujo sanguíneo cerebral disminuye y por encima de 150 mmHg aumenta. La autorregulación generalmente necesita una presión intracraneal de menos de 40 mmHg.

La autorregulación, que se produce en las arteriolas grandes y pequeñas, proporciona un flujo sanguíneo cerebral constante mediante el ajuste del diámetro de los vasos sanguíneos. Los músculos lisos de las arteriolas responden al estiramiento de los receptores y a la presión intraluminal; la vasoconstricción aumenta la presión intraluminal y la vasodilatación disminuye la presión intraluminal.

Fuente: Hickey JV. The Clinical Practice of Neurological and Neurosurgical Nursing. 7.ª ed. Philadelphia, PA: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams and Wilkins; 2014.

Acerca del SLPR

Aunque la patogenia del SLPR no está clara, al parecer está relacionada con un trastorno de autorregulación cerebral y disfunción endotelial. La teoría más aceptada acerca del SLPR es un error en la autorregulación normal, que mantiene constante el flujo sanguíneo cerebral por encima de un rango de presión arterial (PA) sistémica, lo que provoca un aumento de la permeabilidad vascular y edema cerebral¹ (véase el cuadro Comprender la autorregulación cerebral).

Síntomas y signos de este tipo por lo general se desarrollan rápidamente y alcanzan un máximo a las 12-48 horas¹:

• •

  PA significativamente elevada con síntomas o signos de lesión orgánica específica repentina y permanente (urgencia hipertensiva grave).

• •

  Dolores de cabeza no localizados de moderados a fuertes que en general son constantes y no responden a los analgésicos.

• •

  Alteración del nivel de conciencia que puede incluir confusión, agitación, estupor o coma.

• •

  Alteraciones visuales, como pérdida de la visión, hemianopsia y alucinaciones visuales.

• •

  Convulsiones, que suelen ser tonicoclónicas generalizadas^2–4.

A pesar de que las convulsiones ocurren en aproximadamente el 90% de los pacientes con SLPR, establecer un diagnóstico es a menudo un reto cuando los pacientes acuden primero al servicio de urgencias. Además, se visita a más de 1 millón de pacientes en los servicios de urgencias de todo el país cada año cuya molestia principal es el dolor de cabeza⁵. A menos que se reconozcan otros síntomas y signos asociados con el SLPR, el diagnóstico fácilmente se puede pasar por alto.

Parece que los factores de riesgo más frecuentes de SLPR son hipertensión arterial grave de aparición repentina, insuficiencia renal, preeclampsia o eclampsia, fármacos inmunosupresores, trasplante y enfermedades autoinmunitarias¹.

Historia clínica del paciente

La familia del paciente comunicó que este no tenía problemas de salud importantes ni tampoco antecedentes de convulsiones o infección intracraneal. Se le había diagnosticado “hipertensión arterial lábil” y su médico de cabecera tenía previsto realizar un seguimiento, pero no lo había hecho todavía, según tenían entendido.

El paciente no toma medicamentos ni suplementos habitualmente y no se le conocen alergias. El Sr. M. bebe un poco socialmente y no fuma ni toma drogas por lo que afirman sus padres. No son conscientes de que el Sr. M. haya sufrido una enfermedad o lesión reciente, y niegan cualquier historia familiar de convulsiones.

Resultados de la evaluación física

El paciente no presentaba lesiones ni signos evidentes de traumatismo. Las constantes vitales fueron las siguientes: temperatura, 36,9°C; frecuencia cardíaca, 110, taquicardia sinusal; frecuencia respiratoria, 20; PA, 190/130 (PA media, 150); y SpO₂ del 94% sobre el 100% con mascarilla sin retorno.

Sus pupilas medían 6 mm, eran iguales, redondas y reactivas a la luz. El Sr. M. podía mover las cuatro extremidades espontáneamente, pero no podía cumplir órdenes sencillas. No se observaron otros hallazgos anómalos en la evaluación física.

Pruebas de diagnóstico por la imagen

Los análisis de orina y de drogas del Sr. M. fueron negativos. Otros resultados de las pruebas de laboratorio estaban dentro del rango normal, excepto la creatinina sérica, que estaba elevada, con 1,9 mg/dl (valores normales, 0,7-1,3 mg/dl). Puesto que muchos trastornos neurológicos graves, como la hemorragia subaracnoidea, pueden causar convulsiones de nueva aparición en el adulto, se le realizó una tomografía computarizada (TC) sin contraste urgente de la cabeza. La TC mostró edema simétrico de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales posteriores, sobre todo en las regiones parietooccipitales. La resonancia magnética (RM) mostró edema angiógeno, en su mayoría localizado en los hemisferios cerebrales posteriores. Tanto los hallazgos de la TC como los de la RM fueron consecuentes con el SLPR⁴.

La electroencefalografía continua mostró la ausencia de crisis electrográficas.

Primeros pasos

Entre las intervenciones inmediatas en el servicio de urgencias deben destacarse la gestión de las vías respiratorias, la administración de fármacos antiepilépticos, el tratamiento antihipertensivo agresivo, y la consulta a neurología.

Debido a un período prolongado de estupor poscrítico y al riesgo de insuficiencia respiratoria, se intubó al paciente por vía endotraqueal electiva, se le colocó ventilación mecánica y se inició la perfusión de propofol y fentanilo por vía i.v. para sedarlo y para que estuviera cómodo mientras permanecía intubado. Se le administró lorazepam por vía i.v. durante la actividad convulsiva. La emergencia hipertensiva se gestionó con varias dosis de labetalol por vía i.v. para reducir la PA media gradualmente en un 10-20% durante la primera hora y en un 5-15% durante las siguientes 23 horas⁴.

Manejo adicional

Se le administró levetiracetam, un fármaco antiepiléptico, por vía i.v. para evitar mayor actividad de las convulsiones y cada hora se fue controlando cuidadosamente la diuresis del Sr. M. Otras intervenciones prioritarias de enfermería fueron las evaluaciones neurológicas frecuentes y el control continuo de la PA para evaluar cualquier deterioro en el estado mental, nuevos déficits neurológicos y cualquier cambio en las constantes vitales.

Se recomienda el tratamiento de la presunta causa subyacente para manejar el SLPR. Por ejemplo, se deben tener en cuenta el tratamiento médico de la hipertensión, la reducción de la dosis o finalización de la quimioterapia, o la administración de sulfato de magnesio por vía i.v. para el tratamiento de las convulsiones en el contexto de la eclampsia¹. Para este paciente, determinar cuál fue la causa de la disfunción renal y la hipertensión es fundamental para la elección de un plan de tratamiento apropiado.

El Sr. M. fue evaluado por un nefrólogo en la UCI y se le realizó una biopsia renal, que mostró glomerulonefritis membranoproliferativa. No quedó claro si la glomerulonefritis había causado la hipertensión o la hipertensión había causado la glomerulonefritis.

Después de un tratamiento adecuado, la PA del paciente se redujo a 113/65 mmHg y su nivel de creatinina sérica mejoró a 1,6 mg/dl. Como mejoró la PA del Sr. M., su estado neurológico también mejoró. Pudo colaborar, cumplir órdenes y se le extubó satisfactoriamente a las 48 horas de su ingreso en el servicio de urgencias. Se trasladó al Sr. M. de la UCI a una unidad de cuidados intermedios para vigilancia continua hasta que se le dio el alta hospitalaria 6 días después de su ingreso. En el momento del alta, el dolor de cabeza había desaparecido y su estado mental había vuelto a la normalidad.

El neurólogo recomendó al Sr. M. que continuará el tratamiento con fármacos antiepilépticos después del alta hospitalaria hasta que la repetición de las pruebas de diagnóstico por la imagen confirmara la completa desaparición del SLPR. Se quedó de acuerdo con el médico de atención primaria, el nefrólogo y el neurólogo del paciente para que realizaran el seguimiento.

Resultados positivos

¿Las buenas noticias? Por lo general, el SLPR es reversible y los pacientes tienen excelentes resultados a corto y largo plazo. Los síntomas y signos desaparecen en el transcurso de una semana, cuando se trata a tiempo y de manera agresiva¹.

En el ámbito de la medicina intensiva, se evalúa a muchos pacientes cada año con dolor de cabeza y convulsiones de reciente aparición. Los médicos deben tener en cuenta el SLPR como diagnóstico diferencial. ■