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© Thomson Reuters, Journal Citation Reports, 2017

- DOI: 10.1016/j.nrl.2017.09.019
Carta al Editor
Corea/balismo secundaria a hiperglucemia no cetósica: serie de 4 casos
Chorea/ballism secondary to non-ketotic hyperglycaemia: Report of 4 cases
T. González-Pinto González, , T. Pérez Concha, J.M. Losada Domingo, A. Moreno Estébanez
Servicio de Neurología, Hospital Universitario de Cruces, Barakaldo, Vizcaya, España
Sr. Editor:

La corea o balismo es un trastorno hipercinético caracterizado por movimientos involuntarios, bruscos, amplios e irregulares por la afectación de los ganglios basales. Las causas de este trastorno son muy variadas: vascular, metabólica, degenerativa, infecciosa, carencial, etc. Dentro de las causas metabólicas destaca la hiperglucemia, que a pesar de ser una entidad infrecuente es potencialmente reversible si se trata correctamente1.

Se presentan los casos de 4 pacientes (3 mujeres y un varón) que acudieron al servicio de urgencias por movimientos coreicos incontrolables (3 de predominio izquierdo y uno bilateral) de más de 24h de evolución (tabla 1). Los 4 casos fueron valorados en urgencias por un neurólogo. El resto de la exploración neurológica fue normal. Se realizaron análisis de sangre en urgencias incluyendo iones, urea, creatinina, glucosa, hematimetría, coagulación y gases venosos, obteniendo niveles de glucosa elevados (rango de glucemias de los 4 casos: 196-939mg/dl) y un pH>7,3 en todos los casos. También se realizaron análisis de orina, obteniéndose niveles de glucosa elevados y ausencia de cuerpos cetónicos en 3 pacientes (se obtuvieron trazas en el caso 2). El paciente 1 y 3 estaban ya diagnosticados de diabetes mellitus, mientras que el 2 y 4 no. Todos presentaban hipertensión arterial y dislipemia en tratamiento. En los 4 casos se decidió ingreso para estudio. Durante el mismo se realizó una analítica, incluyendo perfil renal, hepático, lipídico, iones, hormonas tiroideas, vitamina B12, ácido fólico, hematimetría, perfil férrico y coagulación que fue normal (excepto en uno de ellos donde se objetivó una insuficiencia renal ya conocida y en seguimiento), así como serología de VIH, VHC, VHB y treponema, siendo estas negativas. En todos los casos se observaron unos valores de hemoglobina glucosilada muy por encima de los límites normales (13,8-16,5%). A todos ellos se les realizó una tomografía computarizada (TC) cerebral de urgencia y una resonancia magnética (RM) durante el ingreso en planta, que mostró una hiperdensidad de los ganglios basales (uni o bilateral) en la TC cerebral que se correspondía con una hiperintensidad de en la secuencia T1 de la RM, con normalidad en T2 (fig. 1). En los 4 casos se inició tratamiento sintomático (tetrabenazina, añadiendo benzodiacepina y/o haloperidol en los casos 2, 3 y 4) y se ajustó o inició tratamiento antidiabético (insulina y/o antidiabéticos orales) con una clara mejoría de los síntomas. Al alta, en 3 casos habían desaparecido los movimientos coreicos y en un paciente (caso 1) persistían de manera menos intensa y frecuente.

Tabla 1.

Datos clínicos, analíticos y radiológicos de los 4 pacientes con corea/balismo secundario a hiperglucemia no cetósica

Casos  Sexo  Edad
(años) 
Dco previo
de DM 
Glucemia
(mg/dl) 
Hb gluc.
(%) 
Lado clínico
afectado 
Neuroimagen
(TC y/o RM) 
Mujer  64  Sí  417  16,5  Izquierdo  Putamen y globo pálido derecho 
Mujer  68  No  392  13,8  Izquierdo  Putamen y globo pálido derecho 
Mujer  85  Sí  939  15,7  Bilateral  Putamen y globo pálido bilateral 
Varón  88  No  196  16,1  Izquierdo  Putamen bilateral 

Dco: diagnóstico; DM: diabetes mellitus; Hb gluc.: hemoglobina glucosilada; RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada.

Figura 1.
(0.09MB).

A) TC cerebral que muestra hiperdensidad a nivel ganglios basales derechos. B) RM cerebral en secuencia T1 que muestra una hiperintensidad de ganglios basales derechos.

Según la literatura revisada, y al igual que reflejan los casos descritos, la corea o balismo secundaria a hiperglucemia hiperosmolar no cetósica predomina en mujeres de 60-80 años de edad2. Suele aparecer en pacientes diagnosticados de diabetes mellitus tipo 2 con mal control glucémico, aunque también se han descrito casos en diabetes mellitus tipo 1 y comienzos diabéticos, como en nuestro caso 2 y 43. El diagnóstico se basa en datos analíticos y de neuroimagen, así como en la relación temporal entre el inicio de tratamiento y la mejoría clínica. Aún se desconoce el mecanismo fisiopatológico por el que se produce. La teoría más aceptada hoy en día hace referencia al estado de anoxia generado por la hiperglucemia, la cual activa otras vías de obtención de energía, disminuyendo la concentración de GABA y acetilcolina4. Esto no sucedería ante descompensaciones cetósicas ya que el acetoacetato es una fuente de obtención de GABA. Esta teoría, sin embargo, no justifica todos los casos descritos hasta el momento, ya que también se han observado otros casos en hiperglucemias cetósicas e incluso en situaciones de hipoglucemia. Así, han surgido otras hipótesis relacionadas con la patogenia de este trastorno, como la hipersensibilidad a la dopamina (predominante en mujeres) por un lado y la insuficiencia vascular secundaria a la hiperglucemia por otro5-7.

En conclusión, aunque se trate de una entidad infrecuente, es importante tener en cuenta la hiperglucemia como posible causa de corea, ya que un manejo precoz de la misma es clave para revertir los síntomas.

Bibliografía
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S.H. Lee,J.A. Shin,J.H. Kim,J.W. Son,K.W. Lee,S.H. Ko
Chorea-ballism associated with nonketotic hyperglycaemia or diabetic ketoacidosis: Characteristics of 25 patients in Korea
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Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y), 6 (2016), pp. 402
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Hemichorea-hemiballism: A case report
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Hemiballism due to hyperglycemic hyperosmolar syndrome
Endocrinol Nutr, 55 (2008), pp. 308-310 http://dx.doi.org/10.1016/S1575-0922(08)72187-9
[Article in English, Spanish]
7
U. Roy,S.K. Das,A. Mukherjee,D. Biswas,K. Pan,A. Biswas
Irreversible hemichorea-hemiballism in a case of nonketotic hyperglycemia presenting as the initial manifestation of diabetes mellitus
Tremor Other Hyperkinet Mov, 6 (2016), pp. 393
Autor para correspondencia. (T. González-Pinto González tirsogp@gmail.com)
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