212/1617 - Manifestaciones dermatológicas de PATOLOGÍA sistémica en niños
aMédico de Familia. Centro de Salud Pedro de La Fuente. Bargas. bMédico de Familia. Centro de Salud Valmojado. Toledo. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Santa María de Benquerencia. Toledo. dMédico de Familia. Centro de Salud Seseña. Toledo. eMédico de Familia; fMédico Residente; gEnfermera. Centro de Salud Bargas. Toledo.
Descripción del caso: Varón de 1 año de edad, cese de lactancia materna hace dos meses, con cuadro de un mes de evolución de alteraciones en la piel consistentes en erupción cutánea pruriginosa y aclaramiento del color facial y pelo. Fototipo IV, xerosis, lesiones en área de pañal con zonas de piel denunadas asociado a lesiones eccematosas erosivas en áreas acrales. Los padres refieren que el niño tiene dolor abdominal y vómitos en relación con la ingesta de leche. Refiere la madre nacimiento con pelo negro.
Exploración y pruebas complementarias: En cuerpo (tronco y miembros) lesiones papulosas, hiperqueratósicas, hipopigmentadas, sobre todo en costados y axilar, puntiformes. En piernas intensa ictiosis y signos de rascado y sequedad generalizada.. Hipopigmentacion facial. Pelo 2-3 mm cano. Cejas y pestañas presentes, densidad y color normal, dientes y uñas presentes aspecto normal. Se realiza biopsia de lesiones de glúteo, analítica y ecografía abdominal.
Juicio clínico: Hipopigmentación sai. Acrodermatitis enteropática.
Diagnóstico diferencial: Acrodermatitis enteropática vs acrodermatitis enteropatica like a descartar procesos malabsortivos, Fibrosis quística, Enfermedad inflamatoria intestinal, celiaquía.
Comentario final: La acrodermatitis enterohepática conocida clásicamente se debe a un defecto en la absorción del zinc determinado genéticamente; otras causas pueden ser adquiridas: por déficit de zinc de leche materna, nutrición parenteral total deficitaria en zinc y otros síndromes de malabsorción como celiaquía, enfermedad de Crohn, etc. Debido a la alta frecuencia de patologías dermatológicas en Atención Primaria debemos tener un amplio conocimiento de ellas especialmente en las edades pediátricas y hacer un adecuado diagnostico diferencial.
Bibliografía
- Marrero MD, Mateu A, Rodríguez M, Castejón P. Erupción acrodermatitis enteropática-like en lactante sano. Piel. 2006;21:317.
- Pefaur L, Buongermini A, Di Martino B. Lactante con placas eccematosas en el área del pañal. Diagnóstico y comentario Piel. 2016;31:46-7.
- Gutiérrez E, Álvarez A, Loureiro M, Sánchez D, Toribio J. Acrodermatitis enteropática en bebé alimentado con lactancia materna. Actas Dermosifiliogr. 2012;103:170-2.
Palabras clave: Hipopigmentación. Ictiosis. Acrodermatitis. Déficit de zinc. Malabsorción intestinal.
