212/244 - Enfermedad de Dupuytren y Ledderhose familiar
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Dr. Cayetano Roldán. San Fernando. bMédico de Familia. Centro de Salud Virgen de la Oliva. Vejer de la Frontera. cEnfermera. Centro de Salud Rodríguez Arias. San Fernando. dMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Loreto Puntales. Cádiz. eMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud El Olivillo. Cádiz.
Descripción del caso: Importante historia familiar tanto de enfermedad de Dupuytren (ED) como de Ledderhose (EL). Familia de 9 hermanos: 1. Mujer, EL a los 15 años en pie izquierdo, 3 intervenciones quirúrgicas, actualmente asintomática. ED bilateral desde los 50, intervenida de una y en espera de ser intervenida de la contralateral. Hija con EL desde los 3, intervenida en 2 ocasiones y nuevamente recidiva. 2. Mujer, no afectada. 3. Varón (mellizo), ED bilateral desde los 43 años. 4. Varón (mellizo), EL bilateral desde los 30 años y ED bilateral desde los 43. 5. Mujer, ED. 6. Mujer, no afectada. 7. Mujer, no afectada. 8. Varón, EL desde los 12, intervenido y recidiva en 2 ocasiones, ED bilateral desde los 43. 9. Varón, ED bilateral a los 22 y 25.
Exploración y pruebas complementarias: EL: se palpa nódulo único o varios de localización central y medial de la fascia plantar, tamaño variable y no infiltrante. Piel subyacente normal, deslizables salvo los de mayor tamaño que están adheridos. Sin retracción de los dedos. Asintomáticos salvo los mayores que llegan a provocar dolor en bipedestación y deambulación. ED: diagnóstico clínico. Lo podemos ver en distintas fases, engrosamiento palmar, similar a una callosidad, no doloroso; cordón que se extiende hacía el dedo y hasta retracción de los mismos.
Juicio clínico: Enfermedad de Ledderhose y Dupytren familiar.
Diagnóstico diferencial: EL: granuloma anular, síndrome CHILD, calcinosis, quiste mucinoso, dermatofirbosarcoma Darier-Ferrand, schwannoma, neurofibroma, lipoma, melanoma amelánico. ED: contracturas no Dupuytren, por quemaduras, lesiones del aparato flexo-extensor.
Comentario final: EL tiene una muy baja incidencia, considerada como enfermedad rara, por lo que no es una patología conocida en atención primaria a diferencia de la ED. Son escasos los casos de fibromatosis palmar y plantar familiar y por ellos dignos de destacar. Sería recomendable familiarizarse con estas patologías para su correcta derivación y valorar posibles casos entre familiares, muy importante labor en atención primaria. Además sería interesante aprovechar casos familiares con varios afectos como éste para ampliar conocimientos referentes a la transmisión genética.
Bibliografía
- Buller Viqueira E, Buller Viqueira E, Cabello Pulido J. Enfermedad de Ledderhose familiar. Rev Clin Med Fam. 2013;6:175-7.
- Lee TH, Wapner KL, Hecht PJ. Plantar fibromatosis. J Bone Joint Surg Am. 1993;75:1080-4.
Palabras clave: Fibromatosis plantar. Ledderhose. Dupuytren. Herencia.
