Descripción del caso: Mujer de 63 años que acude a su centro de salud presentando tumoración dolorosa de tercio externo del párpado superior de órbita derecha. Ante la sospecha de dacrioadenitis se pauta antibioticoterapia oral. Tras 7 días de tratamiento sin respuesta es derivada a urgencias de oftalmología para valoración. AP: no alergias conocidas, hiperuricemia. Policitemia vera. Resto sin interés AF: hermano fallecido de cáncer de pulmón. Tratamiento actual: antidepresivo, ansiolítico y antiagregante. Tras valoración oftalmológica, se ingresa para estudio. Se diagnostica de LBf con diseminación metastásica a médula ósea (MO). La paciente fue designada como candidata a inmunoquimioterapia (IQ) con ciclos de prednisona, ciclofosfamida, vincristina y rituximab, presentando buena respuesta. Actualmente está estable, con revisiones y ciclos de IQ periódicos. En su caso, supervivencia calculada por la Follicular Lymphoma International Prognostic Index es del 35% a 5 años.

Exploración y pruebas complementarias: BEG, normocoloreada, normohidratada, consciente y orientada. Eupneica. Exploración por aparatos: Normal excepto esplenomegalia. Exploración oftalmológica: agudeza visual ambos ojos (AO): 1. Presión intraocular AO: normal. No diplopía ni limitación de movimientos en AO. Biomicroscopia OD: tumoración en canto externo de 1 cm de diámetro, no adherida a planos, dolorosa a la palpación. Resto de polo anterior normal. Fondo de ojo: normal AO. RMN cráneo: tumoración en zona supero-externa de órbita derecha centrada en glándula lacrimal de 1,4 cm de diámetro. Anatomía patológica: LBf grado 2 de la OMS que contacta con margen CD20+, Bcl2+, Bcl 6+ y CD10+. Analítica: ácido úrico 6,9, bilirrubina total 1,6, LDH 264, FA 244, Hb 16,2, VCM 76,6, HCM 23,9, leucocitos 10.500, plaquetas 325.000, VSG 1, beta-2 microglobulina 2,49, EPO 1,7. TAC abdomen: esplenomegalia de 15 cm, adenopatías retroperitoneales y mesentéricas de hasta 1 cm. PET-TAC con fluordesoxiglucosa F18: incremento metabólico en adenopatías retroperitoneales, mesentéricas y en MO. Biopsia de MO: presencia de linfocitos B de pequeño tamaño con fenotipo CD19+CD5-CD10+débilCD20+CD23-CD43-FMC7- Ig´s con pico monoclonal lambda.

Juicio clínico: LBf grado 2 de la OMS estadio IV-A-E.

Diagnóstico diferencial: Linfoma de anejos oculares (LAO), tumores de glándula lagrimal, dacrioadenitis, prolapso grasa retro-orbitaria, prolapso glándula lagrimal.

Comentario final: Ante una masa dolorosa, periorbitaria (adherida o no) y sin respuesta a la antibioticoterapia debemos sospechar una lesión neoplásica. Las masas orbitarias anexiales tienen al dolor y la diplopía como signo y síntoma más frecuentes. Los LAO representan el 1-2% de los linfomas NH y el 8% de los linfomas extranodales.¿Se tratan en su mayoría de linfomas B tipo MALT. Presentamos¿el caso de¿un LBf de anejos oculares secundario como primera manifestación de enfermedad diseminada a MO.¿Actualmente nos encontramos en la era de la IQ. La presencia de linfocitos CD 20+ mejora drásticamente el pronóstico por convertir a estos pacientes en candidatos a rituximab.

BIBLIOGRAFÍA

1. UpToDate. Apr 2014. Initial treatment of advanced stage (III-IV) folicular lymphoma. Disponible en http://www.uptodate.com.

2. Harris LN, Jaffe ES, Stein H, Banks PM, Chan JKC, et al. The revised European American Lymphoma. Blood. 1994;84:1361-92.