160/2031 - Doctora, mi hija no puede andar
aMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Torrepacheco. Murcia. bMédico de Familia. Centro de Salud de San Javier. Murcia. cMédico Residente de 3er año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de San Javier. Murcia. dMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de San Javier. Murcia. eMédico Residente de 2º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Terrasa Sud. Barcelona. fMédico de Familia. Urgencias del Hospital Universitario de Los Arcos del Mar Menor. San Javier. Murcia. gMédico de Familia. Centro de Salud Torre Pacheco Este. Murcia.
Descripción del caso: Escolar de 4 años que consulta por fiebre de 4 semanas de evolución, diaria, de predominio vespertino, con picos de hasta 40 oC asociado a odinofagia y otalgia, con palidez generalizada de forma progresiva con decaimiento y astenia. Presenta adenopatías dolorosas laterocervicales que van en disminución. Desde hace 5 días presenta dolor articular en rodillas y tobillos con impotencia funcional y signos inflamatorios articulares (edema, calor y rubor) que se incrementa en las últimas horas. Desde hace 48 horas, presenta lesiones de tipo purpúrico en miembros inferiores principalmente. Acompaña también dolor abdominal desde hace 4-5 días. Pérdida ponderal de unos 2 kg desde el inicio del cuadro febril. No refiere contacto con ganado, ni consumo de productos lácteos no pasteurizados.
Exploración y pruebas complementarias: Hemograma, bioquímica con perfil hepático y coagulación normal. ASLO, factor reumatoide y ANOES normales. Serología de Brucella, CMV, toxoplasma, VEB, mycoplasma pneumoniae, Borrelia, Chlamydia, rikettsia, bartonella, hepatitis B y C, VIH negativo. Ecografía abdominal: sin hallazgos significativos. Biopsia cutánea: vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA en los vasos de pequeño tamaño.
Juicio clínico: Púrpura de Schonlein-Henoch.
Diagnóstico diferencial: Poliarteritis nodosa, invaginación intestinal, diátesis hemorrágica, reacción a fármacos, glomerulonefritis aguda.
Comentario final: Se mantuvo en observación y en reposo que se resolvió a las 2 semanas. La púrpura de Schonlein-Henoch constituye una de las vasculitis más frecuentes en la edad pediátrica. Se debe a una respuesta anormal del sistema inmunológico sin que hasta la fecha pueda determinarse su etiología precisa. En un porcentaje muy elevado (75%) figuran antecedentes de infección de las vías aéreas superiores previa a que se desencadene este proceso. Se manifiesta por púrpura no trombocitopénica, artritis/artralgias, dolor abdominal y, en una proporción variable.
BIBLIOGRAFÍA
1. Watts RA, Scott D. Epidemiology of the Vasculitides. Semin Resp Crit Care. 2004;25:455-64.
2. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch Schönlein purpura. Arthritis Rheum. 1990;33:1114-21.
3. Gedalia A. Henoch-Schönlein purpura. Curr Rheumatol Rep. 2004;6:195-202.
4. Ballinger S. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2003;15:591-4.
5. García-Porrua C, Calvino MC, Llorca J, Couselo JM, González-Gay MA. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: clinical differences in a defined population. Semin Arthritis Rheum. 2002;32:149-56.
6. Ameal Guirado A, Montes Santiago J. Schönlein Henoch purpura in adults. An Med Int. 2004;21:79-80.
7. Crowe MA, Jonas PP. Acute hemorrhagic edema of infancy. Cutis. 1998;62:65-6.
8. Larregue M, Lorette G, Pringent F, Canuel C. Oedème aigu hémorragique du norrison avec complication léthale digestive. Ann Dermatol Venereol. 1980;197:901-5.
9. Offidani, A, Cellini A, Bossi G. Acute haemorrhagic oedema of the skin in infancy. Eur J Dermatol. 2001;11:63-4.
10. Shah D, Goraya J, Poddar B, Parmar V. Acute infantile hemorrhagic edema and Henoch-Schönlein purpura overlap in a child. Pediatr Dermatol. 2002;19:92-3.
