Hemoptisis como forma de presentación infrecuente de bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO)

La hemoptisis es un motivo de consulta poco frecuente en Atención Primaria, pero es importante realizar un correcto diagnóstico diferencial. Las alteraciones inflamatorias y las neoplasias son las causas más frecuentes de hemoptisis en el adulto, mientras que las bronquiectasias, las neumonías y la tuberculosis lo son en los jóvenes. Presentamos el caso de un varón de 43 años, fumador, con un síndrome febril asociado a hemoptisis que permitió establecer el diagnóstico de bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO). Se le realizó una primera aproximación diagnóstica en Atención Primaria: anamnesis, exploración física, Mantoux y radiografía de tórax, con resultados normales, y se instauró tratamiento empírico. La falta de respuesta al tratamiento habitual, junto con la persistencia de la fiebre y la hemoptisis, motivó su derivación al hospital. Durante el ingreso la función respiratoria se deterioró progresivamente hasta requerir ventilación mecánica. La biopsia pulmonar permitió establecer el diagnóstico de BONO. El tratamiento con corticoides fue altamente eficaz.

Hemoptysis is an uncommon reason for consulting in Primary Care Out-Patient Clinic (PC). However, it is important to make a correct differential diagnosis. Inflammatory disorders and cancer are the most common causes of hemoptysis in adults while bronchiectasis, pneumonia, and tuberculosis are the most common causes for young people. We present a 43- year-old male, smoker, who had fever and hemoptysis, which made it possible to establish the diagnosis of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP). The first diagnostic approach was made in PC through an anamnesis, physical examination, Mantoux test and normal chest X-ray and empirical antibiotic treatment was begun. He was referred to the hospital due to lack of response to the usual treatment together with persistent fever and hemoptysis. During his hospitalization, his respiratory function progressively deteriorated and finally required mechanical ventilation. The lung biopsy made it possible to establish the diagnosis of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Corticosteroid therapy was highly effective.

INTRODUCCIÓN

La hemoptisis es la expectoración por la boca de sangre procedente del aparato respiratorio, y suele ir precedida de tos. Según su cuantía, puede ir desde esputos hemoptoicos, con estrías hemáticas en la secreción mucosa, hasta la expulsión de sangre sin secreción bronquial1. En general es un síntoma de enfermedad potencialmente grave². El primer paso en el estudio de una hemoptisis debe ser confirmar su origen respiratorio y descartar otros orígenes (digestivo u otorrinolaríngeo).

Las causas de hemoptisis en un 60% son infecciosas (bronquitis, bronquiectasias, neumonías, abscesos, tuberculosis); un 20% se asocia a neoplasias (adenomas o carcinomas), y es muy raro una hemoptisis en el carcinoma metastásico de pulmón; un 5% se relaciona con trastornos cardiovasculares (estenosis mitral e infarto pulmonar); el 15% restante se reparte entre traumatismos torácicos, vascu litis pulmonares, tratamientos anticoagulantes y causas idiopáticas³.

La causa más frecuente en el fumador adulto de más de 40 años es el carcinoma broncogénico; las bronquiectasias, la neumonía, la tuberculosis y la estenosis mitral constituyen los principales motivos de hemoptisis en jóvenes (tabla 1).

Tabla 1. Hemoptisis: causas más frecuentes. Aproximación diagnóstica en Atención Primaria

La bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO) es una neumopatía inflamatoria difusa, inespecífica poco frecuente, que afecta a alvéolos, conductos alveolares y bronquiolos distales⁴. Puede ser idopática o relacionada con distintos agentes.

Tiene gran importancia su diagnóstico precoz, a fin de instaurar el tratamiento esteroideo, al que suele responder bien, lo cual implicará un mejor pronóstico para el paciente⁵.

EXPOSICIÓN DEL CASO

Varón de 43 años de edad que consulta por fiebre de hasta 40 °C acompañada de tos y expectoración hemoptoica de 2 días de evolución. Como antecedentes personales, destaca únicamente ser fumador de 40 cigarrillos/día. No toma medicación y no tiene contacto con tóxicos ni infecciones respiratorias previas.

A la exploración física se observa a un paciente con buen estado general, consciente y orientado, bien nutrido y perfundido, eupneico y con una auscultación cardiopulmonar normal.

Ante la sospecha de posible neumonía, se realiza radiografía de tórax urgente, que resulta normal. Se solicita asimismo hemograma, bioquímica y estudio de coagulación urgentes y ambulatorios, se realiza Mantoux y se inicia tratamiento empírico, teniendo en cuenta los antecedentes del paciente de tabaquismo, con moxifloxacino 400 mg/24 h⁶, así como antitérmicos para reducir la fiebre, hasta la recepción de la analítica. A las 24 h se reciben los resultados, en los que se objetiva una leucocitosis 14.900/ml con el 85% de neutrófilos y el 7,8% de linfocitos; el resto es normal, por lo que se decide seguir con el mismo tratamiento.

A las 72 h el paciente acude a revisión y lectura de Mantoux, el cual es negativo. Clínicamente, persiste la fiebre de 39 °C, así como la expectoración hemoptoica, que incluso se ha hecho más intensa y frecuente. La exploración física, incluida la auscultación cardiopulmonar, es normal. Dada la evolución del paciente, lo derivamos para valoración hospitalaria urgente.

El paciente ingresa para estudio y se continúa con tratamiento antibiótico de amplio espectro. Antes del ingreso se repiten las pruebas complementarias, sin detectarse alteraciones significativas. Durante su estancia hospitalaria, se realiza nueva radiografía de tórax, en la que se aprecian infiltrados alveolointersticiales seudonodulares bilaterales (fig. 1), se completa estudio mediante tomografía computarizada (TC) torácica, en la que se visualiza un patrón intersticial reticular bilateral de predominio central y parahiliar con zonas de consolidación alveolar. Se le realiza una broncoscopia con toma de biopsias y líquido alveolar, que no resultan concluyentes. Simultáneamente y a pesar de los tratamientos instaurados, la función respiratoria del paciente se va deteriorando y requiere ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos con ventilación mecánica. Finalmente se realiza biopsia pulmonar abierta, en la cual se aprecian hallazgos compatibles con BONO. Se instaura tratamiento esteroideo y el paciente mejora satisfactoriamente. Un mes después el paciente es dado de alta.

Figura 1. A: radiografía al inicio del cuadro clínico. B: radiografía en el momento del diagnóstico.

Actualmente continúa con tratamiento esteroideo, con seguimiento tanto en servicio de Neumología de área como en nuestra consulta de Atención Primaria, pendiente de completar estudio etiológico de BONO.

DISCUSIÓN

Ante un paciente con hemoptisis en nuestras consultas de Atención Primaria, en principio, debemos valorar su intensidad y sus síntomas acompañantes para realizar un diagnóstico diferencial de las causas más frecuentes.

En nuestro caso, aunque la primera sospecha sería un proceso infeccioso, al tratarse de un varón de 43 años y fumador, no debemos olvidar la posibilidad de una neoplasia.

La BONO es una enfermedad compleja, con gran variabilidad en su forma de presentación y su evolución clínica, etiológica e histológica.

La clínica se caracteriza por un cuadro subagudo de tos irritativa, disnea, hipertermia, pérdida de peso, astenia y rara vez hemoptisis, de duración variable desde unos días hasta varios meses⁴.

La mayoría de los casos son idiopáticos, pero se han descrito asociados a distintos factores como la inhalación de humos tóxicos (óxido nítrico, dióxido de azufre), fármacos (amiodarona), infecciones virales (adenovirus, virus respiratorio sincitial), enfermedades autoinmunitarias, virus de la inmunodeficiencia humana[VIH], trasplantes, etc.

En los casos de BONO, la analítica no aporta datos específicos y muestra únicamente un aumento de la velocidad de sedimentación globular y leucocitosis con neutrofilia⁷. Nuestro paciente presentaba en la analítica inicial leucocitosis con neutrofilia, pero no disponemos de velocidad de sedimentación globular en las peticiones urgentes.

La radiografía de tórax en los pacientes con BONO suele mostrar infiltrados bilaterales aislados o agrupados, en vidrio esmerilado o alveolares, o infiltrados solitarios tipo neumonía y un patrón intersticial difuso con o sin bronco-grama aéreo². En nuestro caso, la radiología era totalmente normal hasta aproximadamente 15 días después del inicio de la clínica, cuando se observaron infiltrados alveolointersticiales seudonodulares bilaterales.

En general el diagnóstico de BONO es anatomopatológico⁷, pero debe sospecharse si hay antecedentes clínicos claros y/o un curso clínico de instauración rápida.

El interés del caso expuesto radica en su excepcional forma de presentación, la hemoptisis, y la buena respuesta al tratamiento esteroideo, que no hace más que confirmar el diagnóstico anatomopatológico. No obstante, ante una hemoptisis en nuestra consulta de Atención Primaria, trataremos de descartar inicialmente las causas infecciosas y las neoplasias, sin olvidarnos de otras causas menos frecuentes (fig. 2).

Figura 2. Actitud ante un paciente con hemoptisis. TACAR: tomografía axial computarizada de alta resolución.

Correspondencia: N. Gutiérrez-Fernández. Peñalara, 22. 28880 Meco. Madrid. España. Correo electrónico: [e-mail]

Recibido el 12-11-2007; aceptado para su publicación el 19-01-2008.