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FI 2016

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© Thomson Reuters, Journal Citation Reports, 2016

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© Thomson Reuters, Journal Citation Reports, 2017

Med Clin 2018;150:26-32 - DOI: 10.1016/j.medcli.2017.06.066
Revisión
Hechos y controversias en la enfermedad mixta del tejido conectivo
Facts and controversies in mixed connective tissue disease
Julia Martínez-Barrioa,b,c,, , Lara Valora,b, F. Javier López-Longoa,b,c
a Servicio de Reumatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Instituto de Investigación Biomédica Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España
c Universidad Complutense de Madrid, Madrid, España
Recibido 17 mayo 2017, Aceptado 26 junio 2017
Resumen

La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) es una enfermedad reumática autoinmunitaria sistémica (ERAS) caracterizada por la asociación de manifestaciones clínicas de lupus eritematoso sistémico (LES), esclerosis sistémica cutánea (ESC) y polimiositis-dermatomiositis en presencia de títulos elevados de anticuerpos anti-U1-RNP en el suero de los pacientes. Sus principales síntomas son la poliartritis, el edema de manos, el fenómeno de Raynaud, la esclerodactilia, la miositis y la hipomotilidad esofágica.

Actualmente, la mayoría de los autores acepta que la EMTC es una entidad independiente, pero algunos mantienen que estos pacientes podrían presentar una ERAS, definida en su fase precoz como LES o ESC, o ser, en realidad, un síndrome de solapamiento de la ERAS.

Abstract

Mixed connective tissue disease (MCTD) is a systemic autoimmune rheumatic disease (SARD) characterised by the combination of clinical manifestations of systemic lupus erythematosus (SLE), cutaneous systemic sclerosis (SSc) and polymyositis-dermatomyositis, in the presence of elevated titers of anti-U1-RNP antibodies. Main symptoms of the disease are polyarthritis, hand oedema, Raynaud's phenomenon, sclerodactyly, myositis and oesophageal hypomobility.

Although widely discussed, most authors today accept MCTD as an independent entity. Others, however, suggest that these patients may belong to subgroups or early stages of certain definite connective diseases, such as SLE or SSc, or are, in fact, SARD overlap syndromes.

Palabras clave
Enfermedad mixta del tejido conectivo, Seronegativo, Anti-U1-RNP
Keywords
Mixed connective tissue disease, Seronegative, Anti-U1-RNP
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