Introducción: Los liposarcomas representan casi el 20% de todos los sarcomas del adulto. El liposarcoma bien diferenciado (LPS BD) se define como un tumor de malignidad intermedia compuesto, totalmente o en parte, por adipocitos maduros. La capacidad de recidiva o desdiferenciación está directamente relacionada con la persistencia clínica de la enfermedad. El liposarcoma desdiferenciado es una neoplasia adipocítica maligna que presenta transición de LPS BD a sarcoma no lipogénico de grado histológico variable. La transición puede presentarse en el tumor primario (90%) o en la recidiva de un LPS BD (10%). El riesgo de desdiferenciación en los LPS BD se estima en el 10% y es mucho más acusado en las lesiones centrales, particularmente en retroperitoneales, que en las superficiales siendo ésta excepcional. Nuestro objetivo es presentar un caso de desdiferenciación de LPS BD superficial con degeneración en condrosarcoma de bajo grado.

Caso clínico: Revisión del caso de una mujer de 80 años con antecedentes de HTA, DM e insuficiencia cardíaca leve. Intervenida en 2004 por LPS BD de pared abdominal a nivel de vacío izquierdo de 20 cm con cirugía R0. Presentó recidiva tres años después con 2 lesiones de 4 y 6 cm, realizándose exéresis de ambas con márgenes libres y tratándose histológicamente de dos LPS BD. Dos años después se interviene por recidiva presentando tres tumoraciones en vacío izquierdo de 10,5, 11 y 9 cm respectivamente. Se resecaron las lesiones e histológicamente en uno de ellos se describían pequeñas áreas de diferenciación condroide. Es remitida a nuestro centro por cuarta recidiva. Presentaba lesión de gran tamaño y sintomática por lo que se decide intervención quirúrgica. Se realiza exéresis de la lesión y reconstrucción de pared abdominal con doble malla. La evolución postoperatoria cursa sin incidencias y la paciente es dada de alta, sin recidiva hasta el momento actual. El análisis anatomopatológico muestra un tumor maligno mesenquimal con diferenciación condroide de bajo grado congruente con condrosarcoma bien diferenciado.

Discusión: El cuadro histológico característico viene definido por la transición de un LPS BD a sarcoma no lipogénico de alto grado. Esta transición puede ser abrupta o progresiva; lo habitual es que existan ambos componentes y en recidivas sucesivas vaya aumentado el componente no lipogénico, como sucede en nuestro caso. El patrón histológico de desdiferenciación puede ser muy diverso. Las formas más habituales son las de tipo fibrohistiocitoma maligno y mixofibrosarcoma; menos frecuentemente se pueden encontrar áreas superponibles a otros sarcomas, como fibrosarcoma, hemangiopericitoma, o bien cuadros morfológicos que remedan otras neoplasias, como carcinomas poco diferenciados. La diferenciación heteróloga propiamente dicha (osteosarcoma, condrosarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma y angiosarcoma) se ha observado en el 5-10% de los casos. Los LPS BD presentan mejor pronóstico dentro de los LPS, sin embargo, el desarrollo de áreas de desdiferenciación aumenta el riesgo de recidiva, pese a cirugías R0, e incluso de diferenciación heteróloga excepcionalmente, como en nuestro caso. La localización en pared abdominal, aunque el diagnóstico clínico es más precoz y la accesibilidad quirúrgica mayor, también tiene riesgo de recidiva y comportamiento agresivo.