Introducción: El angiomixoma agresivo es una tumor muy poco frecuente, que deriva de las células primitivas germinales, con capacidad de diferenciación miofibroblástica y con crecimiento infiltrativo. Es más frecuente en mujeres en edad reproductiva, siendo excepcional en varones. Se localiza principalmente en vulva, periné y pelvis. Presentamos un caso de una paciente diagnosticada y tratada en nuestro centro.

Caso clínico: Mujer de 21 años, sin antecedentes personales de interés. Consultó por sensación de masa en pelvis. A la exploración física presentó abombamiento palpable en vagina. Analítica sin hallazgos relevantes. En TC abdominopélvico se observó masa pélvica heterogénea de 8,8 × 7 × 9,2 cm de tamaño, localizada en el tabique rectovaginal, con extensión hasta borde inferior del pubis. Dichos hallazgos se confirmaron en la RNM pélvica, con sospecha radiológica de angiomixoma. Se indicó abordaje quirúrgico abierto, observando una masa pélvica con fuertes adherencias a vagina y pared rectal anterior. Se realizó exéresis de la misma. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica confirmó la existencia de angiomixoma agresivo (desmina-actina y receptores hormonales positivos). Durante el postoperatorio, cursó con fistula rectovaginal y se indicó colostomía en barra a los 14 día de la cirugía. La estancia hospitalaria fue de 21 días. Siguió revisiones en consultas externas. En TC abdominopélvico de control a los 5 meses de la cirugía se demostró fístula rectovaginal. En colonoscopia, se observó orificio fistuloso de 6 mm de diámetro, localizado a 4 cm de línea pectínea y se indicó tratamiento endoscópico mediante colocación de clip tipo Ovesco. A los 18 meses de seguimiento, la paciente presenta una evolución favorable.

Discusión: El angiomixoma agresivo se caracteriza por desarrollar infiltración local y tener alto riesgo de recidiva. Es una lesión tumoral rara, con morfología histológica benigna. La presentación clínica es variable e inespecífica, debido a su lento crecimiento. Las pruebas diagnósticas de elección son la TC abdominopévico y la RNM pélvica, demostrando masa bien definida, con tendencia a crecer desplazando las estructuras adyacentes de la pelvis, sin llegar a afectar la capa muscular de la vagina o del recto. Histológicamente, se caracteriza por la presencia de células fusiforme sobre estroma mixoide, con marcado componente vascular, sin presencia de atipias, ni mitosis. Presentan positividad para técnicas imnunohistoquímicas como vimentina, actina y desmina. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica de masa en bloque. Debido a su naturaleza invasiva local y a las dificultades técnicas que comporta la pelvis para la resección de la masa, se han descrito tasas de recurrencias entre el 9 y el 72%. Al estar íntimamente relacionado con receptores hormonales, estrogénicos en la mujer y androgénicos en el hombre, se ha favorecido el uso de terapia hormonal complementaria a la cirugía. Se ha descrito el uso de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) y el Tamoxifeno en casos de recidivas en casos seleccionados, ya que presentan efectos secundarios adversos limitantes como la menopausia o la osteoporosis. Debido a la baja actividad mitótica del angiomixoma no existen resultados satisfactorios con el empleo de quimioterapia y/o radioterapia.