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Vol. 96. Núm. 9.Noviembre 2018
Páginas 527-602
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Vol. 96. Núm. 9.Noviembre 2018
Páginas 527-602
Carta científica
DOI: 10.1016/j.ciresp.2018.02.019
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Isquemia acral secundaria a feocromocitoma
Acral ischemia secondary to pheochromocytoma
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Antonio Ríosa,b,c,
Autor para correspondencia
arzrios@um.es
arzrios4@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Luis Felipe Pinzónd, José Manuel Rodrígueza,b,c, Pascual Parrillaa,b,d
a Departamento de Cirugía, Ginecología, Obstetricia y Pediatría, Universidad de Murcia, Murcia, España
b Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Servicio Murciano de Salud, El Palmar, Murcia, España
c Instituto Murciano de Investigación Bio-Sanitaria Virgen de la Arrixaca (IMIB-Arrixaca), Murcia, España
d Servicio de Cirugía Maxilofacial, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Servicio Murciano de Salud, El Palmar, Murcia, España
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Tabla 1. Casuística de feocromocitomas con afectación acral distal
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Los tumores productores de catecolaminas son infrecuentes y se les denomina feocromocitomas cuando tienen un origen intra-adrenal y paragangliomas cuando están ubicados extra-adrenales1. La clínica del feocromocitoma se caracteriza por hipertensión arterial mantenida o paroxística, cefaleas, palpitaciones y sudoración. Sin embargo, esta puede ser muy variable, razón por la cual se le ha llamado «el gran simulador»1.

El feocromocitoma raramente es causa de isquemia periférica, pero cuando se produce puede llevar a necrosis o gangrena, la cual en la mayoría de los casos se debe a la extrema vasoconstricción o el vasoespasmo arterial difuso inducido por la hipercatecolaminemia1–10. Este vasoespasmo inducido por catecolaminas fácilmente puede pasarse por alto si el paciente no presenta otros síntomas característicos de feocromocitoma; inclusive, algunos pacientes pueden tener concomitantemente antecedentes de claudicación intermitente, situación que puede dificultar y retrasar el diagnóstico1–10.

Se presenta el caso de un paciente con un feocromocitoma que presentó múltiples manifestaciones clínicas y afectación isquémica severa de ambos miembros superiores e inferiores.

Mujer de 76 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial de larga evolución en tratamiento farmacológico, ictus isquémico hacía 20 años con recuperación con mínimas secuelas y cirugía gástrica por ulcus sangrante hace 10 años. Consultó en urgencias por cuadro de cefalea intensa persistente de 5 días de evolución, asociado a mareo, náuseas y vómitos, siendo diagnosticada de crisis hipertensiva, que cedió con tratamiento médico. A las 24h vuelve a consultar con la misma sintomatología sumando epigastralgia irradiada al tórax y diaforesis. A la exploración presenta una tensión arterial de 185/90mmHg, en el electrocardiograma un descenso del ST y ondas T negativas, y en la analítica una elevación de las enzimas de isquemia miocárdica por lo que fue diagnosticada de crisis hipertensiva y síndrome coronario agudo. A las 36h del ingreso la paciente presenta deterioro neurológico, con un índice de Glasgow de 12, y posteriormente fracaso renal agudo e insuficiencia respiratoria, por lo que es traslada a la unidad de cuidados intensivos e intubada. Se realiza una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal que muestra una tumoración suprarrenal derecha de 8cm de diámetro, y en la analítica de orina presenta un aumento de catecolaminas (metanefrina 857μg/24h [Nr: 60-350]; noradrenalina 99μg/24h [Nr: 12-86]; adrenalina 45μg/24h [Nr: 2-23]). La tensión arterial fue controlada con labetalol iv durante las 24h que permaneció intubada, y posteriormente se pasó a fenoxibenzamina y antihipertensivos orales. Presentó un episodio de fibrilación auricular que revirtió a ritmo sinusal con amiodarona. La insuficiencia renal y la encefalopatía fueron mejorando progresivamente.

La paciente en su estancia hospitalaria presentó isquemia progresiva de los 4 miembros a nivel acral, con necrosis de los dedos de manos y pies (fig. 1), instaurándose tratamiento con ácido acetilsalicílico y perfusión de buflomedil. Un mes después de su ingreso hospitalario se realiza adrenalectomía derecha, inicialmente por laparoscopia, pero que precisó reconversión a laparotomía subcostal por el cuadro adherencial por la cirugía gástrica previa. Presentó un postoperatorio favorable, con remisión progresiva de la sintomatología. Las lesiones isquémicas de los 4 miembros se fueron localizando, y a los 53 días de su ingreso se realizó amputación infracondílea supramaleolar bilateral, y amputaciones metacarpofalángicas de los dedos de ambas manos y amputaciones interfalángicas en los 2 pulgares, con adecuada recuperación posquirúrgica.

Figura 1.

A) Imagen de la paciente durante el cuadro agudo de isquemia acral de ambos miembros inferiores y superiores. B) Imagen en detalle de la isquemia de los miembros inferiores. C) Imagen en detalle de la isquemia de los miembros superiores.

(0,31MB).

La vasculopatía e isquemia tisular periférica es una manifestación excepcional del feocromocitoma, y es debida a la intensa vasoconstricción de los vasos cutáneos en respuesta a la sobreestimulación simpática1,2. El diagnóstico precoz de estos casos es importante para evitar medicación vasoconstrictora que pueda empeorar la isquemia distal de los miembros, tanto superiores como inferiores3–8.

Existe poca experiencia a nivel mundial en casos tan dramáticos como el presentado aquí. Así se describen menos de 15 casos (tabla 1). Destaca que no es una afectación exclusivamente de pacientes añosos que presentan feocromocitomas. Así, casi la mitad de los casos descritos se presentan en pacientes menores de 45 años, tal y como puede verse en la tabla 1. Esto indica que está más en relación con la producción de catecolaminas y el efecto vasoconstrictor, que con la enfermedad de base del paciente. Se observa que en la mayoría de los casos la isquemia acral afecta principalmente a los miembros inferiores, sin embargo, en los pacientes mayores de 60 años puede afectar también a los miembros superiores, como en nuestro caso1–10.

Tabla 1.

Casuística de feocromocitomas con afectación acral distal

  Autor  Edad (años)  Sexo  Tamaño  Feocromocitoma maligno  Lado  Afectación MMSS  Afectación MMII  Adrenalectomía  Amputación MMII  Amputación MMSS  Exitus 
Rios (este estudio)  76  Mujer  8cm  No  Derecho  Sí  Sí  Sí  Sí  Sí  No 
Lutchmann et al.1  69  Mujer  5cm  No  Izquierdo  Sí  Sí  Sí  Sí  Sí  No 
Balbir-Gurman et al.2  63  Mujer  4,5cm  No  Izquierdo  No  Pie derecho  Sí  No  No  No 
Bessis et al.3  28  Varón  6cm  No  Izquierdo  No  Pie izquierdo  Sí  No  No  No 
Tack y Lenders4  41  Mujer  5cm  No  Izquierdo  No  Pie derecho  Sí  No  No  No 
Muehrcke y Bliss5  48  Varón  3cm  No  Derecho  No  Pie izquierdo  Sí  Sí  No  No 
Januszewicz y Wocial6  NS/NC  NS/NC  NS/NC  NS/NC  NS/NC  No  Sí  No  No  No  No 
Borregana et al.7  37  Mujer  5cm  No  Derecho  No  Pie derecho  No  No  No  Sí 
Radtke et al.8  59  Mujer  5cm  No  Izquierdo  No  Sí  Sí  No  No  No 
10  Radtke et al.8  41  Mujer  12cm  No  Izquierdo  No  Sí  Sí  No  No  No 
11  Scharf et al.9  40  Mujer  1kg (autopsia)  No  Derecho  No  Sí  No  No  No  Sí 
12  Scharf et al.9  33  Mujer  —  Sí  Derecho  No  Sí  Sí  No  No  Sí 
13  Engelman et al.10  63  Varón  —  Sí  Derecho  Sí  Sí  No  No  No  No 

MMII: miembros inferiores; MMSS: miembros superiores.

El tratamiento en todos los casos es la suprarrenalectomía, que generalmente se realiza mediante abordaje laparoscópico. Respecto al tratamiento de las isquemias distales acras se debe ser lo más conservador posible, para que el paciente conserve al máximo su autonomía personal1–10.

En conclusión, podemos decir que la isquemia de zonas acrales distales, aunque infrecuente puede presentarse en el feocromocitoma. Por ello, el diagnóstico y el tratamiento precoz de esta enfermedad es la vía para evitar amputaciones extensas de los miembros superiores e inferiores.

Bibliografía
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D. Lutchmann, S. Buchholz, C. Keightley
Phaeochromocytoma-associated critical peripheral ischaemia
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A. Balbir-Gurman, A.M. Nahir, A. Rozin, D. Markovits, Y. Braun-Moscovici
Toe necrosis and acute myocardial infarction precipitated by a pheochromocytoma in a patient with systemic sclerosis
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D. Bessis, O. Dereure, A. Le Quellec, A.J. Ciurana, J.J. Guilhou
Pheochromocytoma revealed by digital necrosis
Ann Dermatol Venereol, 125 (1998), pp. 185-187
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D.D. Muehrcke, B.P. Bliss
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Clinical and biochemical aspects of pheochromocytoma: Report of 110 cases
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W.E. Radtke, F.J. Kazmier, D.B. Rutherford, S.G. Sheps
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Biochemical and pharmacologic effects of alpha-methyltyrosine in man
J Clin Invest, 47 (1968), pp. 577-594 http://dx.doi.org/10.1172/JCI105754
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