Introducción
La hiperplasia nodular linfoide reactiva (HLR), también denominada seudolinfoma, es una entidad anatomopatológica muy rara y que suele aparecer en el hígado cirrótico. Presentamos el caso de una paciente que no tenía hepatopatía crónica ni cirrosis. De los escasos casos descritos en la literatura, en la mayoría de ellos el diagnóstico se realizó en la pieza de hepatectomía previamente al trasplante hepático.
Caso clínico
Mujer de 33 años, sin antecedentes médicos de interés, de origen magrebí. La paciente estaba asintomática. Hallazgo casual, por ecografía realizada por trastorno ginecológico, de una lesión ocupante de espacio en el segmento VI hepático confirmada por tomografía computarizada y resonancia magnética (RM) (fig. 1). Diagnóstico: masa hepática hipoecogénica en segmento VI con una ligera hiperseñal en secuencia T2 y un resalte periférico en la fase arterial tras la inyección de gadolinio. A pesar de que no se evidenció crecimiento de la lesión en una RM realizada a los 3 meses, se procedió a su extirpación quirúrgica. La punción-biopsia no fue concluyente, en ausencia de material adecuado. El hemograma fue normal: hemoglobina, 13,5; hematocritos, 40%; leucocitos, 7.020 con el 8,6% de linfocitos. La bioquímica sérica mostró los siguientes valores: proteínas totales, 5,8; colesterol, 104 mg/dl, lipoproteínas de baja densidad, 43,8 mg/dl; GOT, 288; GPT, 337; alfafetoproteína, 1,8 U/ml; CEA, 1,6 ng/ml; CA 19.9, 11,7 U/ml. Se descarta de entrada adenoma, hepatoma, colangiocarcinoma e hiperplasia nodular focal. Decisión terapéutica: segmentectomía del VI (fig. 2). Informe anatomopatológico: hiperplasia nodular linfoide hepática de 1,5 cm con márgenes quirúrgicos libres de infiltración tumoral (fig. 3); el resto del parénquima era de carácterísticas normales. A los 24 meses, la paciente está viva, en buen estado general y libre de enfermedad.
Fig. 1. Resonancia magnética de lesion nodular hepática.
Fig. 2. Pieza de resección.
Fig. 3. Hiperplasia nodular linfoide (H-E, x200).
Discusión
La nomenclatura y la categorización clásica de las lesiones nodulares neoplásicas y no neoplásicas hepáticas se encuentra en revisión debido al enorme aflujo de información reciente en este sentido1. Generalmente, tales nódulos no neoplásicos son poco frecuentes en el estudio de análisis patológicos sistemáticos. Los posibles diagnósticos en terminología actual incluyen: hiperplasia nodular focal, hiperplasia regeneradora nodular, hiperplasia compensatoria, seudonódulo hepático demostrable por angiografía, transformación nodular parcial, cambio adiposo focal, nódulo regenerativo en cirrosis con atipia variable, necrosis anóxica seudolobular, adenoma de conducto biliar intrahepático, hamartoma mesenquimatoso y lesiones mesenquimatosas nodulares, seudotumor inflamatorio, seudolinfoma, seudolipoma, hepatitis de peliosis y nódulo necrótico solitario. Algunos de éstos se desarrollan preferentemente en hígados no cirróticos y otros en hígados cirróticos. La patogenia de estos nódulos es especulativa y basada en cambios circulatorios o desequilibrios hormonales y metabólicos y la función de agentes infecciosos2. El término seudolinfoma se utilizó anteriormente como un sinónimo para HLR, pero ha perdido aceptación porque la mayor parte de estas lesiones abrigan una proliferación clónica3.
En el caso del seudolinfoma el diagnóstico es anatomopatológico y mediante técnicas inmunohistoquímicas, para comprobar que hay proliferación linfoide reactiva. Se presenta como una única lesión linfoide nodular y está reconocida como entidad propia; es obligatoria la diferenciación del linfoma de bajo grado4.
Se ha publicado muy pocos casos de HLR hepática. En una revisión de bases de datos electrónicas: MEDLINE, PubMed, EMBASE, Cochrane Library, Sinal, hay solamente 15 casos descritos hasta la actualidad. Generalmente, en esta afección no hay manifestaciones sistémicas asociadas. En nuestro caso, la paciente no presentaba hepatopatía crónica ni cirrosis. En algunos de los casos descritos, el diagnóstico se realizó en la pieza de hepatectomía previamente al trasplante. Son lesiones de hallazgo casual y radiológicamente aparece como masa hipervascular e hipoecoica5. Están bien delimitadas, se caracterizan por hiperplasia focal linfoide reactiva de aspecto polimórfico y poblaciones de células policlonales y agregados de linfocitos maduros, células plasmáticas y ocasionalmente fibrosis estromal6. La hialinización en áreas porta puede ser un hallazgo prominente, que puede imitar el tipo hialino-vascular de la enfermedad de Castleman7. El pronóstico es bueno ya que la totalidad de los pacientes tratados mediante cirugía exerética no han mostrado recidiva ni progresión.
La HLR no se debe confundir con folículos linfoides intrahepáticos, a veces estudiado con centros germinales, activos y bien formados, tal como sucede en la hepatitis autoinmunitaria, la cirrosis biliar primaria8 y la hepatitis B y C crónica9. Incumbe al patólogo excluir también las entidades raras, como tejido esplénico ectópico, plasmocitoma solitario o la enfermedad de Castleman unicéntrica7. La participación hepática en el curso de un linfoma se considera que corresponde a un estadio IV. Los linfomas primarios pueden presentarse como una masa solitaria en un 60% de los casos o múltiple en un 35%. Su incidencia ha aumentado conjuntamente con la progresión del síndrome de inmunodeficiencia adquirida. La participación hepática en la enfermedad de Hodgkin puede manifestarse también como masas irregulares o más difusamente distribuidas y más pequeñas. Es esencial en tales casos la identificación de células de Reed-Sternberg. La presencia de granulomas (sin células de Reed-Sternberg) no siempre es útil.
Los linfomas primarios del hígado se asocian a un mal pronóstico. Por lo tanto, es importante descubrir si hay HLR hepática para no diagnosticar erróneamente con linfomas de baja intensidad. Para un diagnóstico definitivo, el análisis histológico cuidadoso y análisis immunohistoquímicos y de citometría de flujo, así como los métodos genéticos moleculares, son útiles en este sentido.
Correspondencia: Dr. M. Echenique Elizondo.
Unidad Docente de Medicina. Universidad del País Vasco.
P. Dr. Begiristain, 105. 20014 San Sebastián. Guipúzcoa. España.
Correo electrónico: gepecelm@sc.ehu.es
Manuscrito recibido el 6-10-2006 y aceptado el 2-1-2007.
