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Cir Esp 2017;95:170-2 - DOI: 10.1016/j.ciresp.2016.06.007
Carta científica
Afectación mamaria por linfoma de células del manto en un varón
Mantle cell lymphoma involving the breast in a male patient
José Ruiz Pardoa,, , Víctor López Lópeza, Miguel Blanquer Blanquerb, Juan Cabezas Herrerac, Antonio Piñero Madronaa
a Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia, España
b Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia, España
c Unidad de Investigación, Instituto Murciano de Investigación Biosanitaria (IMIB), Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia, España

El linfoma de células del manto (LCM) representa el 4% de los linfomas en Estados Unidos, y entre el 7-9% en Europa, se diagnostica en pacientes con una mediana de edad de 60 años, y es más frecuente en los varones (relación 2:1)1. A pesar de localizarse a nivel extraganglionar (tracto digestivo, estómago, colon, hígado, piel, glándulas lagrimales y sistema nervioso central)1, la afectación de la mama es infrecuente2. Presentamos el caso clínico de un varón con un LCM a nivel de la mama, en el que la cirugía permitió un control local adecuado.

Varón de 56 años, diagnosticado de un LCM blastoide en estadio IIA, a raíz de unas adenopatías cervicales y axilares derechas. Fue tratado inicialmente con radioterapia del campo afecto (dosis total 47Gy) y rituximab (4 dosis), ya que no quiso recibir poliquimioterapia. Alcanzó una remisión completa, pero a los 2 meses de finalizar el tratamiento presentó una recaída con adenopatías supradiafragmáticas y una masa retroareolar a nivel de la mama derecha, cuya biopsia fue compatible con un LCM blastoide (Ki-67: 75%). Por este motivo, se comenzó una segunda línea de tratamiento con quimioterapia según el esquema alternante R-CHOP/R-DHAP (4 ciclos). Tras evaluar la respuesta al mes, se evidenció una respuesta parcial, observando en la PET-TC una persistencia de la masa retroareolar derecha (fig. 1).

Figura 1.
(0.06MB).

PET-TC: A) Tomografía computarizada en la que se aprecia una masa de 4×3,5cm en la mama derecha. B) Tomografía por emisión de positrones en la que se evidencia una masa hipercaptante en la mama derecha con SUVmáx de 12.

Ante una respuesta parcial del tratamiento y debido a la localización única del linfoma a nivel de la mama derecha, se decidió realizar resección quirúrgica de la masa. Se intervino a través de una incisión de Stewart, hallando una tumoración con retracción del pezón y realizando una mastectomía simple. El análisis histopatológico puso de manifiesto una tumoración de 4×2,5×3,7cm, próxima al borde profundo de resección, correspondiendo a un LCM (variante agresiva o blastoide), con 20-22 mitosis por 10 campos de gran aumento. En el estudio inmunohistoquímico expresaba CD20, CD79a, Bcl-2, PAX5 y CD5, sobreexpresaba de forma intensa ciclina D1, mostraba restricción para cadenas ligeras de tipo lambda, el índice proliferativo (Ki-67) era del 70%, y se identificó una sobreexpresión moderada de p53.

Tras una nueva evaluación de la enfermedad, al mes de la intervención, se evidenció una remisión completa, decidiendo la realización de un trasplante autólogo de sangre periférica. A los 11 meses del trasplante, se evidenció una nueva recaída sistémica, y 2 meses después, el paciente falleció por una infección fúngica invasiva tras fiebre neutropénica.

El linfoma primario de mama es raro, comprendiendo el 1% de los linfomas no Hodgkin, y menos del 3% de los linfomas extranodales2. La definición de linfoma primario de mama aportada por Wiseman y Liao3 y modificada por Hugh et al.4, requiere la presencia de tejido mamario muy próximo al linfoma, la ausencia de antecedentes personales de linfoma y la no diseminación extramamaria, salvo los ganglios linfáticos ipsilaterales. El linfoma de mama secundario, más frecuente, se define como la presencia de linfoma sistémico con afectación de la mama simultánea o posterior. En la práctica clínica es difícil distinguir entre afectación mamaria primaria con diseminación secundaria y afectación primaria a otro nivel con afectación mamaria secundaria2. En el caso que se presenta se trataba de un linfoma secundario.

El LCM es un linfoma no Hodgkin caracterizado por la afectación de los ganglios linfáticos, bazo, sangre y médula ósea, con un periodo corto de remisión tras las terapias convencionales1. Existen 3 patrones de crecimiento histológico (zona del manto, nodular y difuso) y 4 variantes citológicas (clásica, de células pequeñas, pleomórfica y blástica)5. La translocación cromosómica t(11:14) es la alteración molecular distintiva, con una sobreexpresión de ciclina D1. Según el índice pronóstico internacional del LCM, los pacientes de bajo riesgo tienen supervivencia global a 5 años del 60%, los de riesgo intermedio una mediana de supervivencia global de 51 meses y los de alto riesgo una mediana de supervivencia global de 29 meses1.

Pocos son los casos descritos en la literatura de LCM a nivel mamario (tabla 1)6–10, y este caso, en el conocimiento de los autores, es el primero en el que se describe un LCM a nivel de la mama en un varón.

Tabla 1.

Casos de linfoma de células del manto a nivel mamario, documentados en la literatura

Estudio  Año  Sexo  Edad  Lateralidad  Clínica  Tipo  Estadio  Tratamiento 
Boullanguer et al.6  2001  Mujer  71  Bilateral  Adenopatías  Secundario  IIE  Quimioterapia 
Windrum et al.7  2001  Mujer  53  Derecha  Tumoración mamaria  Primario  IE  Quimioterapia+trasplante autógeno de células madre de sangre periférica 
Fadare y Shukla8  2002  Mujer  77  Bilateral  Tumoración mamaria  Primario  —  — 
Hill y Seale9  2008  Mujer  90  Bilateral  Tumoración mamaria  Secundario  IVE  — 
Dane et al.10  2011  Mujer  67  Izquierda  Tumoración mamaria  Primario  IIE  Cirugía+quimioterapia+radioterapia 
Caso presentado  2015  Varón  56  Derecha  Tumoración mamaria
Adenopatías 
Secundario  IIE  Radioterapia+quimioterapia+cirugía+trasplante autógeno de sangre periférica 

La terapia óptima incluye el régimen de quimioterapia R-CHOP y radioterapia loco-regional, que parece reducir el riesgo de recidiva local1,2. La resección quirúrgica de un linfoma de mama ha demostrado un mal control local. En pacientes tratados solamente con cirugía, en el estadio IE y IIE la supervivencia global a 5 años es del 40,5 y 20,5%, respectivamente. Por todo esto, la resección quirúrgica debe evitarse e indicarse únicamente para la obtención de biopsias2. De los casos de LCM mamarios descritos en la literatura, solamente en uno se realizó resección quirúrgica, qué combinada con quimioterapia y radioterapia, tuvo una supervivencia global de 73 meses10. En nuestro caso, se consiguió una remisión completa durante 11 meses.

Por tanto, considerando la excepcionalidad y el hecho de ser un único caso, en contra de lo que se acaba de exponer como comunicado en la literatura, en el LCM a nivel de la mama, la cirugía podría considerarse un gesto útil para incrementar el periodo en remisión completa.

Bibliografía
1
J.M. Vose
Mantle cell lymphoma: 2013 Update on diagnosis, risk-stratification, and clinical management
Am J Hematol, 88 (2013), pp. 1082-1088 http://dx.doi.org/10.1002/ajh.23615
2
C.Y. Cheah,B.A. Campbell,J.F. Seymour
Primary breast lymphoma
Cancer Treat Rev, 40 (2014), pp. 900-908 http://dx.doi.org/10.1016/j.ctrv.2014.05.010
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C. Wiseman,K.T. Liao
Primary lymphoma of the breast
Cancer, 29 (1972), pp. 1705-1712
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J.C. Hugh,F.I. Jackson,J. Hanson,S. Poppema
Primary breast lymphoma. An immunohistologic study of 20 new cases
Cancer, 66 (1990), pp. 2602-2611
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F. Bertoni,M. Ponzoni
The cellular origin of mantle cell lymphoma
Int J Biochem Cell Biol, 39 (2007), pp. 1747-1753 http://dx.doi.org/10.1016/j.biocel.2007.04.026
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N. Boullanger,P. Renou,J. Dugay,J. Boyer,L.R. de Yberlucea,M. Combe
Palpable mantel cell lymphoma in the breast
Presse Med, 30 (2001), pp. 163-165
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P. Windrum,T.C. Morris,M.A. Catherwood,H.D. Alexander,D.T. McManus,G.M. Markey
Mantle cell lymphoma presenting as a breast mass
J Clin Pathol, 54 (2001), pp. 883-886
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Another case of mantle cell lymphoma presenting as breast masses
J Clin Pathol, 55 (2002), pp. 640
9
P. Hill,M. Seale
Mantle cell lymphoma with bilateral palpable breast masses
10
F. Dane,M. Seker,P. Fulden Yumuk,F. Gunduz,O. Peker,G. Basaran
Primary breast mantle cell lymphoma with atypical relapse patterns
J BUO, 16 (2011), pp. 181-182
Autor para correspondencia. (José Ruiz Pardo josrp@hotmail.es)
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