Systemic lupus erythematosus (SLE) is a systemic autoimmune disease of variable severity with a tendency to flare up during its course. Without treatment, LN remains one of the main causes of end-stage renal disease and is also associated with an increase in morbidity and mortality. Currently, standard immunosuppression treatment (cyclophosphamide or mycophenolate) has managed to significantly preserve kidney function and improve survival. Unfortunately, a subset of patients with LN do not respond to initial immunosuppression treatment and is defined as refractory, constituting a great challenge given the scarce evidence of alternative therapies based on controlled clinical trials and that sometimes obtain unfavorable results. We also provide an update on the available therapies for refractory LN.
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune sistémica de severidad variable, con tendencia a presentar brotes en el trascurso de su evolución. Sin tratamiento la nefritis lúpica (NL) sigue siendo una de las principales causas de enfermedad renal en etapa terminal y también se asocia con un aumento en la morbimortalidad. En la actualidad, el tratamiento de inmunosupresión estándar (ciclofosfamida o micofenolato) ha logrado preservar de forma significativa la función renal y mejorar la supervivencia. Infortunadamente, un subconjunto de pacientes con NL no responde al tratamiento de inmunosupresión inicial y se define como refractario, lo cual constituye un gran desafío debido a la escasa evidencia de terapias alternativas fundamentadas en ensayos clínicos controlados, en ocasiones con resultados desfavorables. En este escrito se presenta una actualización de las terapias disponibles referentes a NL refractaria.