Idiopathic generalized epilepsies: Analysis of 101 patients

Abstract

Purpose

Idiopathic generalized epilepsies (IGI) are an electroclinical syndrome that include four subsyndromes according to the ILAE 2017 classification. The long-term prognosis of these syndromes is uncertain due to the scarcity and heterogeneity of the studies. The objective of this study is to analyze the long-term prognosis of these syndromes, pharmacological treatment and the seizure recurrence.

Method

Observational and retrospective study of a serie of patients diagnosed with EGI. Epidemiological variables, pharmacological treatment, freedom of seizures and recurrence after withdrawal of treatment were collected.

Results

We included 101 patients, the majority women (56.4%), with a median evolution of epilepsy of 17 years (interquartile range: 7–31). The most frequent syndrome was juvenile myoclonic epilepsy (46.5%), followed by epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone (25.7%), juvenile absence epilepsy (13.9%) and childhood absence epilepsy (13.9%). 71.29% were on monotherapy and 20.79% on polytherapy, with significant differences between the different syndromes (p = 0.001). The most widely used drug was valproic acid. 39.6% presented seizure remission at 5 years, but we did not observe significant differences between the different syndromes (p = 0.982). The recurrence rate was 71.4% after withdrawal of treatment.

Conclusion

Juvenile myoclonic epilepsy was the most frequent subtype of IGE. We observed significant differences in terms of polytherapy in the different syndromes, although not in the rates of remission of seizures at one year and at five years. The majority of patients with treatment withdrawal relapsed.

Resumen

Introducción

Las epilepsias generalizadas idiopáticas (EGI) son un síndrome electroclínico que comprende cuatro subsíndromes según la clasificación de la ILAE 2017. El pronóstico a largo plazo de estos síndromes es incierto debido a la escasez y a la heterogeneidad de los estudios. El objetivo de este trabajo es analizar el pronóstico a largo plazo de estos síndromes, el tratamiento farmacológico y la recurrencia de crisis.

Métodos

Estudio observacional y retrospectivo de una serie de pacientes diagnosticados de EGI. Se recogieron variables demográficas, tratamiento farmacológico, libertad de crisis y recurrencia tras su retirada.

Resultados

Incluimos 101 pacientes, la mayoría mujeres (56,4%), con una mediana de evolución de la epilepsia de 17 años (rango intercuartílico: 7–31). El síndrome más frecuente fue la epilepsia mioclónica juvenil (46,5%), seguido de la epilepsia con solo crisis tónico-clónicas generalizadas (25,7%), la epilepsia de ausencia juvenil (13,9%) y la epilepsia de ausencia infantil (13,9%). Un 71,29% estaba en monoterapia y un 20,79% en politerapia, con diferencias entre los diferentes síndromes (p = 0,001). El fármaco más utilizado fue el ácido valproico. El 39.6% presentaba remisión de crisis a los 5 años, pero no observamos diferencias significativas entre los diferentes síndromes (p = 0,982). La tasa de recurrencia fue del 71,4% tras retirada de tratamiento.

Conclusiones

La epilepsia mioclónica juvenil fue el subtipo de EGI más frecuente. Observamos diferencias significativas en cuanto a politerapia entre los diferentes síndromes, aunque no en las tasas de remisión al año y a los cinco años. La mayoría de pacientes a los que se retiró la medicación antiepiléptica recidivaron.