Tumor mesenquimal fosfatúrico con rosetas gigantes: causa poco frecuente de osteomalacia oncogénica

Resumen

El tumor mesenquimal fosfatúrico es una neoplasia rara que causa osteomalacia oncogénica por la fosfatonina FGF-23. Se describe el caso de una mujer que fue diagnosticada de osteomalacia oncogénica donde la tomografía computarizada reveló un tumor de tejidos blandos en el tórax. Una vez extirpado, fue identificado como tumor mesenquimal fosfatúrico tipo tejido conectivo mixto; se hizo revisión de la literatura y sus diagnósticos diferenciales. En este caso observamos rosetas gigantes, un hallazgo histológico no descrito antes.

Abstract

Phosphaturic mesenchymal tumour is a rare neoplasm which causes oncogenic osteomalacia due to the phosphatonin FGF-23. We report a case of a female patient crippled with oncogenic osteomalacia who was seen to have a soft tissue tumour of the thorax. The tumour was diagnosed as a phosphaturic mesenchymal tumour (mixed connective tissue variant). Giant rosettes were seen, a finding not previously reported. The differential diagnosis is discussed and the literature reviewed.