Tumor fibrohistiocítico plexiforme con metástasis ganglionar: reporte de un caso

Resumen

El tumor fibrohistiocítico plexiforme (TFHP) es una rara neoplasia mesenquimal de malignidad intermedia, con alta tasa de recidiva local y potencial metastásico ganglionar o pulmonar. Suele afectar tejidos blandos superficiales de extremidades superiores de niños y adultos jóvenes, con predilección femenina.

Presentamos el caso de un niño de 10 años con tumoración de crecimiento progresivo, dependiente del plano cutáneo en rodilla derecha con adenopatías inguinales ipsilaterales. Se le realiza resección amplia de la lesión con linfadenectomía inguinocrural. El estudio histopatológico reveló una neoplasia de patrón plexiforme con componente bifásico (células mononucleares tipo histiocitos asociado a células gigantes tipo osteoclasto, CD68 positivas y células fusiformes, actina de músculo liso positivas); favoreciendo el diagnóstico de esta entidad con metástasis ganglionar.

Abstract

Plexiform fibrohistiocytic tumour (TFHP) is a rare mesenchymal neoplasm of intermediate malignancy but with a high rate of local recurrence and potential for lymph node or pulmonary metastases. It usually affects superficial soft tissues of the upper extremities of children and young adults and is more frequent in females.

We report a case of a 10 year old boy with progressive tumour growth, under the skin in the right knee with ipsilateral inguinal lymphadenopathy. He underwent wide resection of the lesion with inguinal lymphadenectomy. Histopathology revealed a plexiform pattern with a biphasic component (mononuclear histiocytic cells associated with CD68 positive osteoclast-like giant cells and smooth muscle actin-positive spindle cells); favoring the diagnosis of TFHP with lymph node metastasis.