Sarcoma mieloide de intestino delgado en paciente aleucémico

Resumen

Paciente varón de 19 años, con sospecha clínica de Enfermedad de Crohn, intervenido quirúrgicamente por un cuadro clínico de oclusión intestinal del segmento distal del yeyuno. El estudio de la pieza quirúrgica mostró una tumoración que infiltraba la pared intestinal y grasa mesentérica adyacente. Histológicamente se evidenció una infiltración de la pared intestinal por células poco diferenciadas que demostraron positividad a la mieloperoxidasa, lo que confirmó el diagnóstico de sarcoma mieloide. No se encontró evidencia de afectación de médula ósea, enfermedad leucémica ni síndrome mielodisplásico o mieloproliferativo. Se instauró tratamiento quimioterápico y tras una serie de complicaciones que se resolvieron favorablemente, el paciente permanece asintomático a los 24 meses del diagnóstico inicial. El interés del caso estriba no sólo en la rareza de este tipo de tumores y la ubicación intestinal en un paciente sin enfermedad hematológica previa, sino también en la dificultad del diagnóstico anatomopatológico, dado que un 75% de estos casos aleucémicos son erróneamente diagnosticados de inicio y confundidos con otros tumores malignos pobremente diferenciados.

Summary

A 19 year-old man with a clinical suspicion of Crohn's disease underwent surgery for intestinal occlusion in the distal jejunum. Macroscopically, a mass infiltrating the intestinal wall and adjacent mesenteric fat was seen. Histologically, the intestinal wall was infiltrated by poorly differentiated cells which were positive for myeloperoxidase and a diagnosis of myeloid sarcoma was made. No evidence of bone marrow involvement or myelodysplastic or myeloproliferative disorders was seen. The patient was treated with chemotherapy and, after several complications which were successfully resolved, is asymptomatic 2 years after the initial diagnosis. This unusual case of a rare tumour, occurring in the intestine in the absence of previous haematological malignancy, draws attention to the diagnostic difficulties involved; indeed, 75% of nonleukemic cases are initially misdiagnosed, often being confused with poorly differentiated malignant tumours.