Nefroma mesoblástico congénito

Resumen

Introducción

El nefroma mesoblástico congénito (NMC) (hamartoma leiomiomatoso o mesenquimal) es una neoplasia renal congénita. Se diagnostica en los seis primeros meses de vida. Su comportamiento clínico es benigno y el tratamiento es quirúrgico.

Paciente y métodos

Describimos el caso de un paciente de una semana de edad que presenta una masa renal. En la ecografía es sólida y sustituye al riñón. El TAC muestra una lesión con márgenes mal delimitados y la estructura heterogénea. Macroscópicamente en la pieza quirúrgica se identificaba una masa intrarrenal bien delimitada, sólida, homogénea, blanquecina y con aspecto fasciculado. Microscópicamente se observa una neoformación compuesta por una población monótona de células fusiformes dispuestas en haces entrelazados. La lesión carece de cápsula y en la interfase con el parénquima renal normal hay células tumorales que rodean a los túbulos y a los glomérulos.

Conclusiones

La edad en el momento del diagnóstico y la correcta extirpación del riñón son los dos factores pronósticos más relevantes.

Summary

Introduction

Congenital mesoblastic nephroma (CMN) (leiomomatous or mesenchymal hamartoma) is a benign congenital renal neoplasm. This tumor is usually diagnosed along the first six months of life and surgery is current treatment.

Patient and methods

A one week of life patient with a renal mass is reported. Ultrasonographically, the mass appearance was solid and replaces the kidney. Computerized tomography (CT) showed a lesion with irregular margins and heterogeneous structure. Grossly, a well delimited intrarenal mass, white, solid, homogeneus and fasciculated was identified. Microscopically, the tumor was composed by a monotonous population of fusiform cells showing an interlacing fasciculated pattern. The mass lacks capsule and the interphase with normal renal parenchyma showed spindle cells surrounding renal tubuli and glomerula.

Conclusions

Best prognostic factors are the adequate extirpation and age at the diagnosis.