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Inicio Revista Española de Patología Linfangioleiomiomatosis: presentación de 6 casos y revisión de la literatura
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Vol. 44. Núm. 1.
Páginas 3-7 (Enero - Marzo 2011)
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Vol. 44. Núm. 1.
Páginas 3-7 (Enero - Marzo 2011)
Original
DOI: 10.1016/j.patol.2010.12.003
Linfangioleiomiomatosis: presentación de 6 casos y revisión de la literatura
Six cases of lymphangioleiomyomatosis and a review of the literature
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Paula Alejandra Toroa,??
Autor para correspondencia
paula_toros@yahoo.es

Autora para correspondencia.
, Nada Raissounib, Concepción Martínb, Juan Arenasc, Ana Teruela, Ignacio Arandaa
a Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, España
b Servicio de Neumología, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, España
c Servicio de Radiología, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, España
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Tabla 2. Edad y características inmunohistoquímicas de los 6 casos de linfangioleiomiomatosis reportados
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Resumen

Dentro del grupo de enfermedades intersticiales pulmonares, la linfangioleiomiomatosis (LAM) representa una rara entidad, de etiología desconocida que afecta principalmente a mujeres. La proliferación de células inmaduras de estirpe muscular en el pulmón, y la posterior formación de espacios quísticos, eventualmente condicionan la instauración de insuficiencia respiratoria. Hasta el momento no se dispone de opciones efectivas para el tratamiento de esta condición progresiva, y sólo el trasplante pulmonar ofrece una alternativa terapéutica. Presentamos una serie de 6 casos de LAM vistos en nuestro servicio entre los años 2002 a 2009, así como una revisión de la literatura.

Palabras clave:
Linfangioleiomiomatosis
Enfermedad quística pulmonar
Neoplasias de células epitelioides perivasculares
Células de músculo liso
Abstract

Within the group of pulmonary interstitial lesions, lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease of unknown aetiology principally affecting females. The proliferation of immature muscle cells in the lung, together with subsequent cyst formation, eventually triggers respiratory failure. To the best of our knowledge, there is as yet no effective treatment for this progressive condition except lung transplant in severe cases. We report 6 cases of LAM from our archives between the years 2002 and 2009, together with a review of the literature.

Keywords:
Lymphangioleiomyomatosis
Cystic pulmonary disease
Perivascular epithelioid cell tumors
Smooth muscle cells

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