Buscar en
Revista Española de Patología
Toda la web
Inicio Revista Española de Patología Corazón en «asta de ciervo». Estudio anatomopatológico del corazón explanta...
Información de la revista
Vol. 54. Núm. 2.
Páginas 127-131 (Abril - Junio 2021)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
ePub
Visitas
51
Vol. 54. Núm. 2.
Páginas 127-131 (Abril - Junio 2021)
ARTÍCULO BREVE
DOI: 10.1016/j.patol.2019.01.005
Corazón en «asta de ciervo». Estudio anatomopatológico del corazón explantado de una paciente con diagnóstico clínico y variantes genéticas de miocardiopatía no compactada
“Staghorn” heart. The pathology of the explanted heart of a patient with clinical diagnosis and genetic variants of non-compacted myocardiopathy
Visitas
...
Juan Luis García Péreza,
Autor para correspondencia
juanluis_grc@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Justino Jiménez Almonacida, Addison Julián Palomino Dozab, Juan Francisco Delgado Jiménezb, Ana Belén Enguita Vallsa
a Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
b Servicio de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (3)
Mostrar másMostrar menos
Resumen

La miocardiopatía no compactada es una entidad infrecuente. En la población adulta la prevalencia de manera aislada está entre el 0,01-0,26%. Presentamos los hallazgos macroscópicos, microscópicos y ultraestructurales encontrados en la pieza de trasplantectomía cardíaca de una paciente de 36 años con diagnóstico de miocardiopatía no compactada. Esta entidad presenta una gran heterogeneidad genética y fenotípica, con superposición de diferentes fenotipos y variabilidad en los patrones de herencia. El diagnóstico clínico está basado en pruebas de imagen con hallazgos adicionales arrítmicos, genéticos o familiares. Las manifestaciones clínicas incluyen desde cuadros arrítimicos hasta grados variables de insuficiencia cardíaca. En estos casos se requiere muchas veces de un trasplante cardíaco. Una porción de los pacientes no presenta síntomas. El diagnóstico diferencial se podría plantear con la miocardiopatía hipertrófica y la dilatada. Existen pocos reportes en la literatura que aborden la entidad desde un enfoque anatomopatológico.

Palabras clave:
Miocardio no compactado
Miocardiopatía
Miocardio espongiforme
Fibrosis miocárdica
Abstract

Non-compacted myocardiopathy is rare, the prevalence ranging between 0.01-0.26%. in adults. We present the macroscopic, microscopic and electron microscopy findings of cardiac transplant samples from a 36-year-old patient diagnosed with non-compacted myocardiopathy. This condition shows a high genetic and phenotypic heterogeneity, with superposition of different phenotypes and variability in the hereditary patterns. Clinical diagnosis is established by coupling imaging results to clinical characteristics. The clinical manifestations of non-compacted myocardiopathy are variable, including arrhythmic events and variable degrees of cardiac failure, although some patients may be asymptomatic. In certain cases a heart transplant may be necessary. The differential diagnosis should be made with hypertrophic and dilated myocardiopathy. However, only a few reports can be found in the literature that discuss the pathology of this condition.

Keywords:
Non-compacted myocardium
Myocardiopathy
Spongy myocardium
Myocardial fibrosis

Artículo

Opciones para acceder a los textos completos de la publicación Revista Española de Patología
Suscriptor
Suscriptor de la revista

Si ya tiene sus datos de acceso, clique aquí.

Si olvidó su clave de acceso puede recuperarla clicando aquí y seleccionando la opción "He olvidado mi contraseña".
Suscribirse
Suscribirse a:

Revista Española de Patología

Comprar
Comprar acceso al artículo

Comprando el artículo el PDF del mismo podrá ser descargado

Precio 19,34 €

Comprar ahora
Contactar
Teléfono para suscripciones e incidencias
De lunes a viernes de 9h a 18h (GMT+1) excepto los meses de julio y agosto que será de 9 a 15h
Llamadas desde España
932 415 960
Llamadas desde fuera de España
+34 932 415 960
E-mail
Opciones de artículo
Herramientas
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos