Angiomiolipoma renal con quistes epiteliales (AMLEC): a propósito de un caso

Resumen

Introducción

El angiomiolipoma pertenece a la familia de los PEComas. Es el tumor mesenquimal renal más común. La variante clásica (la más frecuente) típicamente contiene tres componentes : muscular liso (predominante), vascular, con vasos gruesos, dismórficos y adiposo maduro Dentro de los angiomiolipomas, se describió recientemente un raro subtipo, el angiomiolipoma con quistes epiteliales (AMLEC), con muy pocos casos publicados. Este tumor se caracteriza por contener quistes epiteliales macro y/o microscópicos rodeados por una capa celular «cambiumlike» y estroma de aspecto mülleriano, que expresan HMB- 45, Melan A y CD10, juntamente con receptores de estrógenos y progesterona. Estos tumores suelen ser esporádicos aunque a veces se asocian a esclerosis tuberosa. Son más frecuentes en mujeres.

Caso clínico

Se presenta un caso esporádico de angiomiolipoma renal con quistes epiteliales (AMLEC) en un varón de 30 años, con historia de ginecomastia unilateral (sin previo tratamiento) y que acude por cuadro de litiasis ureteral izquierda, detectándose un tumor en riñón izquierdo, de 1,8 cm de diámetro, «sólido», con quistes epiteliales microscópicos y todas las características descritas en los angiomiolipomas con quistes epiteliales.

Discusión

Estos tumores, aunque con una morfología característica plantean una serie de diagnósticos diferenciales: tumores benignos como es el espectro nefroma quístico-tumor mixto renal estromal y epitelial (MEST) de riñón, incluido la variante PEComatosa y entidades malignas como el carcinoma de células renales (convencional de células claras, el multiquístico y el sarcomatoide), entre otros, surgiendo una serie de cuestiones adicionales, que son consideradas. Su comportamiento es benigno, al igual que el angiomiolipoma convencional.

Summary

Introduction

Angiomyolipomas belong to the family of PEComas. They are the most common mesenchymal renal tumours. Classic angiomyolipoma is composed of smooth muscle, thick abnormal blood vessels and mature adipose tissue. A new subtype of angiomyolipoma has been described recently, with 16 cases reported to date, containing macro- and/or microscopic epithelial cysts, surrounded by a «cambium-like» layer and with Müllerian type stroma, which are positive for melanocytic markers, CD10 and oestrogen and progesterone receptors. These neoplasms are more frequent in women and are usually sporadic, although they are can occur as part of the tuberous sclerosis complex.

Clinical findings

Here we report a sporadic case of angiomyolipoma with epithelial cysts occurring in a 30 year old man with untreated gynaecomastia who presented with left ureteral lithiasis. An apparently solid 1.8 cm left renal tumour which contained microscopic epithelial cysts was revealed; morphologically it corresponded to an angiomyolipoma with epithelial cysts.

Discussion

Although these tumours have a distinct histolology, differential diagnosis may include several different benign entities, such as cystic nephroma, mixed epithelial and stromal tumour (MEST) of the kidney, including PEComa, as well as malignant neoplasms such as renal cell carcinomas (NOS, multicystic and sarcomatoid), amongst others. Angiomyolipoma with epithelial cysts behaves in the same benign fashion as angiomyolipoma.