Consideraciones anestésicas en las inmunodeficiencias primarias

Resumen

Las inmunodeficiencias primarias son un conjunto de entidades en su mayoría hereditarias o congénitas. Sin embargo, en algunos casos no existe un patrón de herencia definido, pese a existir una clara presentación familiar. Su incidencia es variable siendo la más frecuente el déficit de inmunoglobulina A. Muchas de estas enfermedades son entidades pediátricas, en ocasiones de tal gravedad, que los pacientes no llegan al año de vida por el desarrollo de infecciones generalizadas. En otras ocasiones, se desarrollan supervivencias prolongadas y nos podemos encontrar en nuestra práctica diaria con portadores adultos. En estos casos se trata de trastornos menos agresivos que forman parte de síndromes clínicos diferenciados siendo importante su reconocimiento y manejo anestésico adecuado. En el presente artículo se hace una revisión de las características clínicas de las inmunodeficiencias primarias que puedan ser relevantes en el manejo anestésico de este tipo de pacientes.

Summary

Primary immunodeficiencies are a group of mostly hereditary, or congenital, disorders. Some cases, however, show no hereditary pattern despite an evident familial distribution. The incidence of these cases is variable and the most frequent of them is immunoglobulin A deficiency. Many are pediatric disorders that are occasionally so serious that the patient does not survive the first year of life due to the development of systemic infections. In other cases, survival is much longer and it is possible to find adult carriers in routine clinical practice. These are less aggressive cases that form part of specific clinical syndromes that must be recognized so that appropriate anesthetic management can be planned. We review the clinical characteristics of primary immunodeficiencies that may be relevant to anesthetic management in these patients.