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Vol. 27. Núm. 3.
Páginas 205-209 (Julio - Septiembre 2020)
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Vol. 27. Núm. 3.
Páginas 205-209 (Julio - Septiembre 2020)
Informe de caso
DOI: 10.1016/j.rcreu.2019.08.002
Eculizumab como opción terapéutica en paciente con crisis renal esclerodérmica asociada a síndrome hemolítico urémico
Eculizumab as a therapeutic option in patients with scleroderma renal crisis associated with haemolytic uraemic syndrome
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Alfredo Miranda Buchelia, Sergio Mora Alfonsob,c, Lina María Saldarriaga Riverac,
Autor para correspondencia
vasculitisreumato@gmail.com

Autor para correspondencia.
a Departamento de Medicina Interna, Medicina Crítica y Cuidado Intensivo, Clínica San Rafael, Pereira, Risaralda, Colombia
b Departamento de Reumatología - Semiología Clínica, Hospital Universitario de la Samaritana, Universidad de la Sabana, Bogotá, Colombia
c Departamento de Medicina Interna – Reumatología, Hospital Universitario San Jorge. Grupo de investigación en Medicina Interna, Universidad Tecnológica de Pereira, Pereira, Risaralda, Colombia
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Resumen

La crisis renal esclerodérmica (CRS) es una manifestación rara de la esclerosis sistémica (ES). Se presenta como hipertensión arterial de nuevo inicio, empeoramiento o aceleración de la hipertensión arterial crónica o rápido deterioro de la función renal, frecuentemente acompañada de signos de hemólisis microangiopática. Su relación con el síndrome hemolítico urémico es infrecuente, existiendo tan solo un caso similar reportado en la literatura. Presentamos el caso de una mujer de 36 años en tratamiento para ES con cefalea global, pulsátil e intensa, convulsión tónico-clónica, cifras de presión arterial altas, falla renal aguda y hemólisis no autoinmune persistente. La evaluación de ADAMTS13 mostró un 60,6% de actividad. El estudio genético para búsqueda de mutaciones predisponentes para síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) reveló variante homocigota en el gen ADAMTS13, c.3287G>A (p.Arg1096His). Se inició tratamiento con eculizumab, observándose en poco tiempo mejoría de la hemólisis, función renal y estado clínico, con algunos efectos benéficos notorios e inesperados sobre la ES.

Palabras clave:
Crisis renal esclerodérmica
Síndrome hemolítico urémico
Eculizumab
Esclerodermia progresiva
Abstract

Scleroderma renal crisis (SRC) is a rare manifestation of systemic sclerosis (SSc), presented as hypertension of new onset, worsening and / or acceleration of chronic hypertension, or rapid deterioration of renal function, often accompanied by signs of microangiopathic haemolysis. It is rarely associated with haemolytic uraemic syndrome, and there is only one similar case reported in the literature. The case is presented here of a 36-year-old woman on treatment for SSc with global, pulsatile and intense headache, clonic tonic convulsions, high blood pressure levels, acute renal failure, and persistent non-autoimmune haemolysis. The evaluation of ADAMTS13 showed 60.6% of activity. The genetic study to search for mutations predisposing to atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS) revealed a homozygous variant in ADAMTS13 gene, c.3287G>A (p.Arg1096His). Eculizumab was started, with an improvement being observed in a short time in the haemolysis, renal function, and clinical status, with some notable and unexpected beneficial effects on SSc.

Keywords:
Scleroderma renal crisis
Uraemic haemolytic syndrome
Eculizumab
Progressive scleroderma

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