Influencia de los esteroides en los parametros de la marcha en distrofia de Duchenne

Resumen

Introducción

La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad relacionada con la ausencia de distrofina y caracterizada por debilidad progresiva y pérdida de la deambulación. Se han utilizado los esteroides para retrasar su evolución natural. El objetivo fue observar la respuesta fisiológica y los parámetros alcanzados durante el test de marcha de los 6 minutos y correlacionarlos en pacientes con Duchenne tratados y no tratados con esteroides para compararlos con un grupo control, y demostrar las diferencias entre ellos.

Material y métodos

Estudio transversal en pacientes con diagnóstico molecular de distrofia muscular de Duchenne en rehabilitación en México. Incluyó a 11 pacientes entre 4 y 10 años con y sin tratamiento esteroideo pareados con 10 niños sanos, seleccionados de agosto a octubre de 2015.

Resultados

Los niños sanos tuvieron un mejor desempeño en los parámetros de distancia (456,35 ± 65,7 m) y velocidad (76 ± 19,95 m/min). De los niños con Duchenne, los tratados con esteroides contra los no tratados, los primeros lograron mayor distancia (323,35 ± 39,55 vs. 227,75 ± 60,84 m) y velocidad (53,87 ± 6,55 vs. 37,9 ± 10,13 m/min) con p < 0,001. Se encontró correlación negativa velocidad-talla (p = 0,05) solo en los tratados con esteroides.

Conclusiones

Los esteroides mejoran la marcha debido, en parte, al cierre de las epífisis y al deficiente crecimiento lineal óseo de los pacientes.

Abstract

Introduction

Duchenne muscular dystrophy is a disease related to the absence of dystrophin and is characterised by progressive weakness and loss of ambulation. Steroids have been used to delay its natural progression. The aim of this study was to observe physiological responses and ambulation parameters during the 6-minute walk test and their correlation in Duchenne patients with and without steroid treatment. These patients were compared with a control group of healthy children and differences were determined between groups.

Material and methods

This cross-sectional study in patients with a molecular diagnosis of Duchenne muscular dystrophy in rehabilitation in Mexico included 11 patients aged between 4 and 10 years with and without steroid treatment matched with 10 healthy children from August to October 2015.

Results

Healthy children had better results in distance (456.35 ± 65.7 m) and speed (76 ± 19.95 m/min). Compared with non-steroid-treated Duchenne patients, steroid-treated patients achieved greater distance (323.35 ± 39.55 vs. 227.75 ± 60.84 m) and speed (53.87 ± 6.55 vs. 37.9 ± 10.13 m/min), P<001. A negative correlation between speed and height (P=.05) was found only in steroid-treated patients.

Conclusions

Steroids improve gait, partly due to the closure of the epiphysis and deficient linear bone growth.