Escoliosis en enfermedades neuromusculares infantiles

Objetivo. La escoliosis es una complicación frecuente y grave en la mayoría de las enfermedades neuro-musculares de la infancia. Nuestro objetivo es realizar una actualización del tema, describiendo su historia natural y el manejo global de la misma.

Estrategia de búsqueda. Se ha revisado la base de datos Medline, completada con una búsqueda en la Biblioteca Cochrane, en lo que se refiere al tratamiento ortésico y quirúrgico, sus complicaciones y manejo multidisciplinar. Se revisan también las citas bibliográficas de los artículos seleccionados.

Selección de estudios. Se han seleccionado los artículos relativos al manejo de la escoliosis en estas enfermedades. Entre ellos destacamos dos revisiones Cochrane, una específica sobre cirugía de la escoliosis en la distrofia muscular de Duchenne (DMD), publicada en 2007 y actualizada en 2009, y otra relativa al tratamiento con corticoides para la misma enfermedad, publicada en 2008, un documento de consenso para pacientes con atrofia muscular espinal y una guía de práctica clínica para enfermedades neuromusculares.

Síntesis de resultados. Ante la ausencia de artículos que demuestren la evidencia científica del manejo actual de la escoliosis se da especial importancia a los artículos de consenso.

Conclusiones. Las ortesis no impiden la evolución de la escoliosis, aunque pueden mejorar la sedestación. Actualmente la cirugía es considerada como la única intervención capaz de frenar la evolución de la curva y debe realizarse en centros especializados, siendo necesario un abordaje multidisciplinar en el pre y postoperatorio.

Objective. Scoliosis is a frequent, serious complication in the majority of childhood neuromuscular diseases. Our objective was to carry out an updating survey on the topic, describing its natural history and its global management.

Search strategy. We reviewed the Medline database, complemented by a search in the Cochrane Library, with reference to orthopedic devices and surgical treatment, complications, and multidisciplinary management. We also reviewed the bibliographic citations of the selected articles.

Study selection. Selected were those articles related to the management of scoliosis in these diseases. Of note were two Cochrane reviews, one specifically on surgery for scoliosis in Duchenne’s muscular dystrophy, published in 2007 and updated in 2009, and another relating to treatment of the same disease with corticoids, published in 2008, as well as a consensus document for patients with spinal muscular atrophy and a practical clinical guide for neuromuscular disorders.

Synthesis of results. Given the lack of articles with scientific evidence on the current management of scoliosis, the consensus articles are of particular importance.

Conclusions. Orthopedic devices do not limit the evolution of scoliosis although they may improve sedestation. Currently surgery is considered to be the only intervention capable of stopping the evolution of the curvature. It must be carried out in specialized centers and it requires a multidisciplinary approach both pre- and post-operative.