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32 CONGRESO NACIONAL DE LA SERAM Curso de formación: Pediatría - V
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32 CONGRESO NACIONAL DE LA SERAM
Oviedo, 22-25 Mayo 2014
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Comunicación
. Curso de formación: Pediatría - V
Texto completo

0 - Displasia arritmogénica del ventrículo derecho: estudio retrospectivo en resonancia magnética en niños

P. Díez Martínez1, C. Lapierre2, A. Fournier2 y J. Déry2

1Sherbrooke, Canadá. 2Montreal, Canadá.

Objetivos: Evaluar los hallazgos en la resonancia magnética cardiaca (RMC) de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) en la población pediátrica. Correlación entre RMC con el resto de criterios de “Task Force 2010).

Material y método: Estudio retrospectivo (enero 2001-marzo 2013), 68 RMC en 37 pacientes de 22 familias con un familiar de primer grado con DAVD demostrada. Edad: entre 1 mes y 19 años. Criterios RMC: función cuantitativa y volumen de ventrículo derecho (VD) e izquierdo, aquinesia y disquinesia de VD, contracción disincrónica del VD e infiltración grasa del VD. Localización: ápex, tracto de entrada o de salida. Estudio de correlación entre los criterios RMC y el resto de criterios "Task Force 2010".

Resultados: RMC fue: normal en 54, patológica en 14 (n = 8 disquinesia, n = 6 aquinesia; solo un paciente mostró dilatación VD). Alteraciones de la contractilidad de la pared libre VD: apex (n = 10), tracto entrada (n = 2), tracto salida (n = 2). Ningún caso con infiltración grasa ni alteración VG. Edad media de los casos positivos 15,6 años. 3 pacientes sintomáticos; 5 tratados con desfibrilador.

Conclusiones: En nuestra pequeña serie las anomalías de la contracción preceden a la dilatación e disfunción del VD y la mayoría de los casos son adolescentes. No existen recomendaciones en el seguimiento con RMC en pacientes pediátricos en riesgo de DAVD. Creemos que RMC de control son necesarias en adolescentes con antecedentes familiares de primer grado y que una alteración leve de la contractilidad del VD debe ser considerada como un criterio en el diagnóstico de la enfermedad.

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